НАЗАД СОДЕРЖАНИЕ ДАЛЕЕ

ЧАСТЬ X.

ГЛАВА ДВАДЦАТЬ ПЕРВАЯ. НОВООБРАЗОВАНИЯ КОСТЕЙ

Точная диагностика, в особенности дифференциальная диагностика новообразований костей, без рентгеновых лучей сейчас стала немыслимой.

Конечная цель рентгенологического исследования в каждом отдельном случае опухоли кости - это определить по рентгенологическим признакам анатомо-гистологическую характеристику опухоли, поскольку морфологическая картина служит выражением ее биологических особенностей. Современная диагностика опухолей костей основывается на клинике, рентгенологии и гистологии. На рентгенодиагностику необходимо смотреть как на часть общего клинического исследования; ни один из трех основных диагностических методов не должен быть переоценен в ущерб другим.

Вместе с уточнением и углублением наших клинических, рентгенологических и гистологических сведений по костной онкологии растут и трудности; диагностические ошибки при распознавании новообразований костей все еще совершаются в довольно большом проценте случаев. Это особенно справедливо по отношению к ранней диагностике костных новообразований. Между тем ответственность рентгенолога за правильность диагностического заключения особенно велика.

Общеизвестны трудности разграничения доброкачественного и злокачественного роста опухоли. Критерии для суждения о биологической активности далеко не просты.

Важнейший для клинициста вопрос, является ли опухоль доброкачественной или злокачественной, при полном учете клинических и рентгенологических данных может почти всегда быть решен. Клиницист определяет такие важные показатели, как возраст больного, быстроту роста опухоли, болезненность, функцию кости, картину крови, общее состояние больного. Рентгенолог же дает точные сведения о множественности или одиночное™ опухоли, ее расположении в скелете (т. е. в какой или каких костях) и положении в самой кости (в зпи-, мета- или диафизе, в надкостнице, корковом слое или костномозговом канале). Он указывает на строение опухоли, отношение опухоли к кости, из которой она исходит, степень разрушения или созидания костного вещества, реактивные изменения и т. д. В пользу доброкачественного роста говорят правильная форма опухоли, правильный ее структурный рисунок, признаки медленного роста, как нормальная степень обызвествления и правильность процессов окостенения, резко очерченные контуры, четкая отграниченность от нормальной, неатрофированной кости. На первичную доброкачественную природу опухоли всегда указывает наличие ножки. Признаками злокачественного роста служат неправильная форма опухоли, разрушение костной ткани с образованием дефекта, беспорядочный структурный рисунок, крайняя степень .нарушения обызвествления и окостенения, т. е. полное отсутствие или чрезмерное отложение солей извести в опухоли, изъеденные контуры, неровные границы с атрофированной основной костью, из которой опухоль исходит, и надкостничная реакция.

На основе всех старых группировок костных опухолей лежит морфологический принцип. Современного клинициста локалистическая ста-тическая формальная классификация, очевидно, удовлетворить не может. Поэтому в основу подразделения костных опухолей нами положена классификация биологическая, динамическая, сопоставляющая биологически однородные типы бластем, схожих не только по патологоанатомичеокой картине, но и по рентгенологическим и клиническим проявлениям.

К практически важным доброкачественным опухолям относятся: 1) остеома, 2) остеохшдрома, 3) хондрома, 4) гемангиома, 5) адаманти-нома, 6) фиброма, 7) липома и 8) гамартома фаланги. Злокачественные опухоли, как известно, делятся на первичные и вторичные, главным образом метастатические. Из первичных злокачественных опухолей будут рассмотрены: 1) периостальная фибросаркома, 2) остеогенная саркома, 3) так называемая юииговская опухоль, 4) ретвкулосаркома, 5) геман-гио-эндотелиома, 6) хордома и 7) миэломная болезнь; из вторичных - различные анатомо-рентгенологичеокие формы раковых метастазов и метастазы гипернефромы, невробластомы, некоторых аденом, злокачественной меланомы кожи, ретинобластомы и т. д. Несколько особняком стоит вопрос о раковой костоеде.

I. ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ КОСТЕЙ

1. Остеома

Различают несколько видов остеомы: 1) губчатую, 2) состоящую из коркового и губчатого вещества с полостями, наполненными костным мозгом, и 3) из сплошного компактного костного вещества. Первые два вида наблюдаются преимущественно на длинных трубчатых костях, в первую очередь на бедренной и плечевой; компактные же остеомы поражают главным образом плоские кости черепа!, в особенности область глазницы, затылочную часть черепа, иногда и сосцевидный отросток, причем они, невидимому, исходят из стенок пневматических полостей. При этом подавляющее большинство компактных остеом исходит ив придаточных лобных пазух, реже они возникают в решетчатых и еще реже - в гайморовых полостях. Какого-нибудь определенного возрастного предрасположения не отмечается.

Клиническое течение остеом очень благоприятно, рост происходит медленно, в течение многих лет или десятков лет. Но как и все доброкачественные опухоли, остеомы не растут бесконечно, - достигнув какой-то величины, они подчас полностью прекра щают свой рост или его резко замедляют. Темпы роста вообще далеко не всегда равномерны. Иногда при остеомах наблюдается и возобновление их биологической активности после длительного периода покоя. Клинические проявления зависят от роста в распространения в соседние структуры. Для компактных остеом лобной кости особенное значение имеют глазные симптомы, например, раздвоение зрения при оттеснении глазного яблока. Малые по размерам опухоли могут протекать совершенно бессимптомно и только случайно обнаруживаются при рентгенологическом исследовании, предпринятом по другим показаниям. Боли обычно отсутствуют. Небольшие остеомы не следует оперировать - за ними нужно лишь установить клинико-рентгенологическое дальнейшее наблюдение. Большие же образования, вызывающие функциональные нарушения, подлежат только оперативному лечению.

Рентгенодиагностика остеомы не представляет трудностей. Губчатые и костномозговые остеомы, по всей вероятности всегда исходящие из ме-тафиза вследствие длительного и медленного роста, оказываются нередко отодвинутыми не только в периферическую, но и в среднюю треть диафиза, где истинные злокачественные саркомы располагаются лишь редко (рис. 531). Остеомы всегда единичны. Форма опухоли в большинстве случаев представляет часть шара, причем, если размеры опухоли больше полушария, опухоль сидит на кости на широкой правильной ножке (рис. 532). Реже остеома по форме напоминает шиловидный или сталактиггообразный нарост на кости я имеет некоторое сходство с одним из экзостозов при множественных хрящевых экзостозах.

Правильной форме опухоли соответствует и вполне правильный структурный ее рисунок. Корковое вещество опухоли составляет прямое продолжение коркового вещества кости и, обыкновенно покрывая опухоль, оно истончается только в незначительной степени. Нарушения целости коркового слоя при остеоме никогда не бывает. Губчатая сеть кости и опухоли также непрерывно переходит друг в друга, причем губчатый рисунок опухоли является вполне нормальным. Контуры опухоли совершенно гладки и ровны. Разрушение костной ткани, таким образом, при остеоме не имеет места; остеопороз всегда отсутствует (рис. 533).

Компактные остеомы черепа имеют всегда округлую, шаровидную или яйцевидную форму и характеризуются необычайной интенсивностью тени - опухоль состоит .из плотной кости и дает однородную бесструктурную очень глубокую тень (рис. 534).

Так называемая остеоидная остеома является не новообразованием, а своеобразной разновидностью негнойного хронического остеомиэлита. Эта остеоидная остеома ничего общего с подлинным новообразованием не имеет (стр. 233).

Диференциальная рентгенодиагностика остеом костей конечностей должна считаться главным образом с множественными хрящевыми экзостозами, оссифицирующим миозитом, поднадкостничной гематомой и костной мозолью. Что касается экзостозов, в особенности плоских, то с анатомической, клинической и рентгенологической точки зрения нет разницы между одиночным экзостозом и губчатой остеомой, так что дифе- ренциация отпадает, хотя экзостозы не рассматриваются как новообразования, а остеома - несомненное новообразование; нет принципиального отличия и в лечении обоих заболеваний. Множественные экзостозы растут только до возраста закрытия эпифизарных хрящей, между тем как единичная остеома встречается в любом возрасте.

Миозит нередко принимается в клинике за остеому: рентгенологические же картины совершенно различны - и расположение оссифицированной мышцы, и неправильная форма обызвествленного или окостеневшего участка, и его расплывчатые неровные контуры, и неправильная пятнистая структура говорят против опухоли вообще и, в частности, против доброкачественной остеомы. Отсутствует структурный рисунок и при .поднадкостничной гематоме, которая отличается от остеомы, кроме того, еще веретенообразной или полуверетенообразной формой тени, длинником сливающейся с длинной осью кости. Также легко отвергнуть, руководствуясь рентгенологическими признаками, и избыточную костную мозоль, которая имеет скорее клиническое, а не рентгенологическое диференциально-диагностичеекое значение.

Что же касается остеом черепа, то компактные остеомы придаточных полостей носа настолько характерны рентгенологически, что практически их не с чем диференцировать.

Гораздо более сложен вопрос о так называемых остеомах плоских костей свода черепа - гиперостозах и экзостозах черепа. Эти термины - сводные анатомические, но не этиологические понятия. Гиперостоз черепа, экзостоз черепа - самые различные по происхождению и клиническому значению образования - воспалительной, опухолевой, врожденной, посттравматической, аппозиционной и т. п. природы: то это самостоятельный процесс, исходящий первично из кости, то вторично реактивный процесс, то ограниченное, то диффузное образование, то растущее на внутренней, то на наружной, то на обеих поверхностях плоских костей черепа. Рентгенологически определяется "спокойная", статическая картина без динамики роста, или же быстрое прогрессивное увеличение патологического образования. Чрезвычайно важно, обнаружив изменения черепа, продолжать рентгенологические поиски патологических сдвигов в других участках скелета. Только так удается избегнуть серьезной ошибки - упущения множественных или системных поражений скелета, в первую очередь при группе фиброзных остеодистрофий (фиброзной дисплазии костей, гиперпаратиреозе, обезображивающей остеодистрофии).

Отсюда ясно, что при совершенно доброкачественном небольшом утолщении костей свода черепа, например, врожденного характера, вообще не требуется никакого лечения, а с другой стороны, гиперостоз, например, при менингиоме, сигнализирует о большой опасности. Ряд гиперостозов представляет только специальный нейрорент- генологический интерес - они подвергнуты анализу в монографиях М. Б. Копылова, Б. И. Фарберова и других авторов.

Отдельного упоминания в диференциальной диагностике заслуживает описанный Морганьи и названный его именем особый синдром, наблюдаемый только у женщин. Этот "синдром Морганьи" заключается в гиперостозе внутренней пластинки лобной кости, иногда с переходом на теменную кость, сочетающийся с эндокринными расстройствами - менструальными нарушениями и вирилизмом, а также ожирением. Имеется подчас также расстройство кальциевого обмена, гиперкальциемия. Нередко к этому присоединяются еще повышение внутричерепного давления и головные боли.

2. Остеохондрома

Остеохондрома лишь мало отличается от остеомы; она, кроме костной, содержит еще хрящевую ткань, покрывающую поверхность опухоли в виде шляпки. Остеохондрома в редких случаях бывает множественной. Она исходит чаще всего из плечевой кости, а именно- с внутренней поверхности в пределах верхней трети или половины плеча (рис. 535), а также из одного из мета-эпифизов в области колейного сустава (рис. 536). Большой процент остеохондром локализуется в головке малоберцовой кости. Опухоль сидит на более или менее широкой ножке и возвышается на кости в виде цветной капусты (рис. 537). Поверхность опухоли бугриста, причем отдельные бугры бывают различных размеров,. Контуры резко очерчены. Корковое вещество кости переходит на поверхность опухоли или же вступает в середину нароста, рассыпаясь иногда на отдельные костные прослойки, идущие в виде лучей к поверхности опухоли. Рисунок остеохондромы не гомогенен, а состоит из правильных темных костных островков, веерообразных пучков и перегородок, лежащих среди светлого фона хряща.

При локализации остеохондромы в лопатке, а именно на передней, реберной поверхности ее (рис. 538), издавна известен характерный клинический симптом: особенный шум трения, хруст и даже треск, который обусловливается перескальзыванием опухолевых разрастаний при дыхании и при соответствующих движениях с ребра на ребро. Довольно обычное местоположение в тазу имеет большое акушерское значение, когда опухолевая масса растет в сторону тазового канала. Позвоночник поражается оетеохондромой на любом уровне, но чаще всего в средней части грудного отдела - во всяком случае здесь опухоль чаще всего распознается. Она никогда не исходит из тела позвонка, а всегда из области дужек или того или иного отростка. Распространяясь внутрь, в сторону грудной полости, опухолевая масса может достигнуть больших размеров, вызывая значительную вторичную атрофию соседних ребер от еда-вления, оттеснение и деформацию ребер. Бывают и вторичные неврологические нарушения спинного мозга, а также смещения и сдавления сосудов, например, аорты. Не так редко Остеохондрома костей трудной клетки, в первую очередь грудного отдела позвоночника, может при беглом рентгенологическом исследовании вызвать диференциально-диагностические трудности по отношению к легочным и плевральным заболеваниям.

Остеохондрома, занимающая эпифизарный конец длинной трубчатой "ости, не растет по (направлению к суставной щели, а в сторону от "ее, Этим несимметричным расположением, мелкобугристой поверхностью, а также пятнистым, а не ячеистым рисунком остеохондрома отличается "а рентгенограмме от шгантоклеточной опухоли (рис. 539). Что же касается диференциации с множественными хрящевыми экзостозами, то, как и при остеоме, формальная рентгенологическая картина одиночной остеохондромы с отдельным наростом при множественном процессе может быть идентичной, и поэтому только общее исследование всего скелета, независимо от жалоб больного, вносит необходимую диагностическую ясность и обеспечивает правильное отличительное распознавание.

Большое практическое клинико-рештвнолотическое значение имеет частое осложнение остеохондромы, как и всякой другой доброкачественной опухоли больших размеров, вторичным бурситом. Над верхушкой остеохондромы возникает слизистая сумка, часто осложняющаяся гнойным бурситом, флегмоной, пролежнем, кровоточащей язвой, обызвествлением воспаленной-сумки и т. п., которые могут направить диагностическую мысль по совершенно иному, ложному пути; только рентгенологическое исследование вносит ясность, сочетая и примиряя совокупность всех клинических и рентгенологических данных.

Если чистые остеомы малигнизируются очень редко, то остеохондромы обладают уже более высоким потенциалом озлокачествления. Малигнизация иногда наступает поздно, через многие годы после спокойного состояния опухоли. Мы видели -случай злокачественного перехода остеохондромы плеча у одного врача после установленного 28 лет назад рентгенологически доброкачественного процесса. Особенно часто наступает злокачественное превращение при остеохондромах костей туловища - лопатки, таза. Наиболее важным практическим толчком1 к изменению характера роста с доброкачественного на злокачественный является травма или недостаточно радикальная хирургическая операция. Поэтому, поставив диагноз остеохондромы, надо всегда быть осторожным с -прогнозом и проявить онкологическую бдительность. Целесообразно своевременно радикально удалить технически доступную опухоль. Ни одна из опухолей скелета не способна достигнуть таких гигантских размеров, как остеохондрома. После несовершенной операции в пределах опухолевой ткани, когда наступила малигнизация, меняется не только рентгенологическая картина основания опухоли, но я гистологическое строение этих остатков. Поэтому последующие секционные и анатомо-гистологические данные отнюдь не призваны отбросить как неправильное и опорочить рентгенологическое заключение, основанное на длительном а безупречном предшествовавшем наблюдении.

3. Хондрома

Хондромы наблюдаются предпочтительно в детском и юношеском возрасте, встречаются, однако, и в возрасте до 30-40 лет. Принято делить хондромы на центральные - энхондромы, и поверхностные - экхондромы, "экзостозы", "остеохондромы". Очевидно, что экзостозы и остеохондромы - это не чистые хрящевые, а костно-хрящевые опухоли. В большинстве случаев поражаются фаланги, пястные и плюсневые кости, реже запястные кости, отростки позвонков, передние концы верхних ребер, тазовый скелет, грудина и весьма редко - длинные трубчатые периферические кости. В коротких цилиндрических костях хондромы гнездятся в диафизах и эпифизах, в длинных трубчатых - только в мета- эпифизарных концах. Лишь в редких случаях хондрома является единичной, как правило же, хрящевые опухоли множественны и чаще всего наблюдаются в количестве нескольких десятков на фалангах рук и в пястных костях (рис. 540). Обыкновенно множественные хондромы бывают двусторонними, но не симметричными. В тяжелых случаях большие хондромы мешают функции, превращают кисть в неуклюжий нерабочий орган, тягостно воспринимаются в косметическом отношении.

Рентгенограмма при множественных хондромах периферических костей конечностей имеет патогномоническое диагностическое значение. Отдельные опухоли представляются шарообразными или слегка овальными: они лежат то более центрально и распирают кость изнутри, то чаще эксцентрично и более поверхностно и связаны только с корковым веществом кости. Иногда хондрома лежит изолированно в кости, в других же случаях несколько опухолей располагается в тесном соседстве, соприкасаясь и сдавливая друг друга. Каждая опухоль состоит на рентгеновском снимке из прозрачного хрящевого фона, на котором выделяются характерные островки, точки и крапинки из извести или бесструктурного костного вещества. Нередко опухоль пересекается рядом полуперегородок или костных стропил, радиарно расположенных, представляющих собой обызвествленную соединительнотканную строму в толще стекловидного хряща хондромы.

Наружные контуры хондромы всегда гладки и, пока опухоль остается доброкачественной, нигде не прерваны. Скорлупа костного вещества;, покрывающая опухоль со всех сторон, бывает то очень тонкой, то более толстой, но всегда (уступает по толщине корковому веществу кости, из которой опухоль исходит. На месте слияния отдельных опухолевых шаров костная перегородка в некоторых случаях особенно толста, иногда же, наоборот, ома истончена или совершенно отсутствует. Корковый слой кости истончен и часто отодвинут опухолью св сторону; если опухоль лежит центрально, корковый слой оттеснен дальше от оси кости, если же хондрома исходит из поверхностных слоев, то противоположные отделы коркового слоя придвинуты друг к другу.

Вследствие поражения элифиварных хрящей в ряде случаев iy детей или юношей приходится видеть торможение роста кости в длину или ее осевое искривление. Суставы остаются почти всегда неизмененными, подвижность в суставах ограничивается из-за механического препятствия, которое представляют опухолевые массы. Остеопороз костей, как при всех доброкачественных опухолях, отсутствует; надкостница по соседству с хондроматОЗныМИ шарами не представляет изменений. Нередко центрально расположенная и скрыто протекающая хондрома осложняется патологическим Переломом, в результате чего рентгенологически распознается и основное заболевание.

Диференциальной рентгенодиагностики множественных хондром в большинстве случаев просто не существует; туберкулезная ветряная ость (spina ventosa), множественный туберкулезный кистевидный или кавернозный остит, множественный хондро-матоз и множественные хрящевые экзостозы могут быть исключены при первом же взгляде на снимки. Зато единичные хондромы, в особенности при локализации в концах длинных трубчатых костей, чаще всего в дистальном конце малоберцовой, представляют в некоторых случаях большие диагностические трудности. В пользу хондромы говорит эксцентрическое положение относительно длинной оси кости, характерный правильный рисунок костных крапинок на светлом фоне опухоли и гладкая наружная поверхность с четкими ровными контурами. При отличительном распознавании между центральной единичной хондромой и локализированной костной кистой (фиброзной остеодистрофией) следует руководствоваться тем, что при хондроме корковый слой неравномерен и местами утолщен, при кистевидном же расширении кости он равномерно истончен; при хондроме форма расширения более булавовидная, при кисте - яйцевидная; при хондроме поверхность кости шероховата, при кисте - гладка; киста не содержит мелких точечных, пятнистых и островковых обызвествлений и окостенений.

Эти же доводы распространяются и на гигантоклеточную опухоль. Последнюю можно исключить главным образом на основании ее сетчатого и трабекулярного структурного рисунка или же равномерного массивного просветления при литическои форме. Вообще же наибольший процент ошибок при рентгенодиагностике хондром падает на необыз- вествленные и неокостеневшие, т. е. рентгенологически прозрачные и бесструктурные хондромы. Надо также помнить об угрозе смешения хондром длинных трубчатых костей с фиброзной дисплазией костей и с метастатическим раком или гипернефромой. Картину центрально расположенных вкраплений, уже разобранных выше (стр. 405) эностозов, напоминающих фазу развития хондромы, симулируют также остатки обызвествления или окостенения костного мозга самого различного происхождения, как, например, в результате травмы, туберкулеза, кессонной болезни и т. д.

Самая ответственная и самая трудная диференциальная диагностики относится при хондромах к разграничению доброкачественных и злокачественных форм опухоли. Если остеомы малигнизируются очень редко, остеохондромы - чаще, то хондромы имеют еще более высокий показатель малигнизации. Озлокачествление происходит через ослизнение соединительной ткани и хрящевой массы, через образование характерных миксоматозных элементов - от хондромы к хондромиксоме и хондромик-сосаркоме. Гешиктер <и Коупленд полагают, что хондромы бывают двух родов - доброкачественные и злокачественные. Выделяют злокачественные хондромы в отдельную патологическую форму и Л. М. Ратнер и С. А. Покровский, а также В. Я. Фридкин и Е. А. Лихтенштейн. Правы И. Г. Лагунова и А. Ф. Ефремов, когда указывают на, высокую частоту озлокачествления наиболее частых среди всех хондром в больших длинных трубчатых костях, а именно типичных по локализации и клинико-рентгенологической картине центральных хондром в межвертельной области бедренной кости. Однако все же является преувеличением, когда эти последние два автора заявляют, что эти хондромы "злокачественны с самого начала, но только с весьма длительным течением". Клинически эти хондромы годами нередко протекают под ошибочным диагнозом ишиаса!, радикулита, невралгии и т. п., пока, наконец, рентгенологическое исследование не вскрывает всей цепи предыдущих диагностических и терапевтических ошибок (рис. 541-544).

Так как момент малигнизации никакими средствами невозможно установить в ранних фазах рентгенологически, то при этих крупных центральных хондромах особенно важна продуманная и осторожная врачебная тактика. Поэтому следует произвести прокол кости или лучше биопсию. При лечении следует преодолеть недостаточно обоснованный радикализм одних врачей и чрезмерный консерватизм других.

4. Гемангиома кости

Это одна из наиболее редко встречающихся опухолей костного аппарата,, наблюдаемая в любом возрасте, как у мужчин, так и у женщин. Сосудистая опухоль исходит из костного мозга тех костей, которые содержат при нормальных условиях костный мозг. Развиваются многочисленные кровяные пазухи различной величины, сообщающиеся с костными капиллярами, то очень густо, то рыхло сидящие в костномозговой полости. Гемангиома не имеет сумки. Опухоль раздвигает и теснит костные элементы, так что наступает их оетеокластичеекое рассасывание с небольшими реактивными явлениями созидания костных балок.

Излюбленным местом для развития гемангиомы кости являются тела позвонков и .плоские кости свода черепа, где и при нормальных (условиях имеются широкие сосудистые каналы (так называемые диплоические вены между пластинами черепных костей и прободающие вены тел позвснков). Особенно предрасположены нижние грудные и все поясничные позвонки, а в черепе - лобные и височные кости. Частота поражения позвоночника нарастает пропорционально возрасту. Вполне вероятно, что так называемая гемангиома позвонков у стариков - это не истинные новообразования и не своеобразные телеангиэктазии в атрофированной, порозной старческой губчатой кости, а гамартома. Заболевают один позвонок или несколько реже два-три и больше тел позвонков. В редких случаях наблюдаются гемангиомы позвонков и ;в старшем детском и юношеском возрастах.

Большинство гемангиом позвоночника, не достигая значительных размеров, протекает бессимптомно и обнаруживается лишь при планомерном исследовании на секционном столе на распилах позвоночного столба. Их частота при этих методических условиях достигает внушительной цифры 10-11% (по Шморлю). Эти мелкие ангиома-тозные узлы не имеют клинического значения и не определяются даже на безупречных рентгенограммах. Более крупные опухоли при жизни чаще всего вылавливаются случайно при рентгенологическом исследовании позвоночника, предпринятом по другому поводу. Но известно не мало случаев с разнообразными клиническими проявлениями, среди которых на первый план выступает компрессионный миэлит. Характерно при периферических нервных расстройствах отсутствие местной болезненности со стороны позвоночного столба. Этот миэлит обусловлен сдавлением спинного мозга расширенным телом позвонка, иногда и дужками его, или же выступанием кзади обрушившегося тела в результате очень редко наступающего при гемангиоме вторичного компрессионного перелома. При локализации гемангиомы в своде черепа, лопатке, тазовых костях и т. д. опухоль обычно также протекает скрыто, если она не достигает больших размеров. Иногда клинически могут быть определены пульсация опухоли и различные шумовые явления при выслушивании, которые, впрочем, отнюдь не свойственны только гемангиомам, а наблюдаются при любой богатой сосудами опухоли кости, в том числе и при гигантоклеточных опухолях.

Рентгенологическая картина гемангиомы (рис. 545, 546) оригинальна, а при поражении позвонка она нередко и патогаомонична. Вместо нормальной структуры выступают вертикально идущие, а подчас и единичные горизонтальные, поперечные, грубые колонки и трабекулы, очень толстые особенно близ краев. Нередко видны отдельные округлые или овальные кольцевидные просветления, окаймленные плотной костной границей. Изменена и форма тела - боковые поверхности не вогнуты, а под давлением центрально сидящей опухоли вертикальны и даже выпуклы, так что тело приобретает вид бочонка. Для диагноза важно и то, что межпозвоековые диски остаются нормальными. Сплошь и .рядом в процесс вовлекаются и дужки, которые на снимках утолщаются и подвергаются тем же структурным изменениям, что и тело. Этот переход гемангиомы на соседние кости не следует толковать как признак злокачественного инфильтративного роста. Рентгенологическое распознавание может спать невозможным после наступления перелома, так как из-за этого осложнения теряется типичная патологическая структура, и если не поражены дужки и другие позвонки, выше или ниже сломавшегося, тогда нет данных для суждения о природе процесса.

Насколько характерна рентгенологическая картина при поражении позвонков, настолько же она своеобразна при гемангиоме, исходящей из других костей. Поэтому вне позвоночника она распознается рентгенологически с трудом и часто без достаточной (уверенности. При локализации в плоских костях скелета гемангиома влечет за собой рентгенологически распирание кости и разрушение коркового слоя. Надкостница приподнимается опухолью, но не прорывается, не прорастает. Крайне характерен структурный рисунок: из центра опухоли к ее поверхности лучеобразно или веерообразно рассыпаются тонкие, наподобие волос, и более грубые костные стропила (рис. 547).

В длинных трубчатых костях гемангиома гнездится сравнительно редко и представляет лишь казуистический интерес. Поражается только метафиз, он булавовидно расширен, остатки коркового слоя продырявлены, надкостница отслоена и приподнята, кость испещрена множеством овальных, продольно расположенных дефектов, окруженных склерозированными стенками.

Течение костной гемангиомы очень длительное, доброкачественное. Хирургическое лечение может быть успешным, но не лишено опасности из-за угрозы сильного кровотечения. По этой же причине крайне нежелательны и даже противопоказаны биопсия и прокол, которые могут осложниться при поражении позвонка тяжелой гематомиэлией. .Значение рентгенодиагностики в связи с этим еще больше повышается. Склонностью к рецидивам эта опухоль не обладает, конечный прогноз хороший. К лучистой энергии темангиома чувствительна, и наилучшие практические результаты дает рентгенотерапия, причем эффект наступает не сразу, а после длительного периода.

5. Адамантинома

Адамантинома (амелобластома) -это одна из относительно редких доброкачественных опухолей костей. Она имеет зубное происхождение, т. е. развивается из эмалевого органа, и имеет типичное гистологическое строение. Оба пола заболевают одинаково редко. Местами, обычно служащими исходной точкой для возникновения этой опухоли, является нижняя челюсть, значительно реже - верхняя челюсть, а также больше-берцовая и локтевая кости, а вне скелета - гипофиз и яичники.

Клинически в любом возрасте, но чаще всего у молодых и людей среднего воз--раста появляется очень медленно прогрессирующая припухлость нижней челюсти, обычно у ее угла. Сравнительно редко бывают боли. Внимание больного к патологическому процессу привлекается обычно после удаления зуба или нескольких соседних зубов, когда остается свищевой ход в ротовую полость, инфекция, распад опухоли. Нередко внешние проявления начинаются с патологического перелома челюсти. Мягкие ткани над опухолью остаются нормальными.

Рентгенологическая картина показывает очаг рассасывания костного вещества, в связи с опухолью, растущей из глубины центральных участков нижней челюсти; корковый слой изнутри кнаружи до крайности истончается и вздувается. Вначале адамантинома представляет собой плотную опухолевую массу, и дефект является однородным. В дальнейшем происходит кистевидное перерождение опухолевой ткани,- что проявляется рентгенологически в виде крупной или мелкой ячеистости.(рис. 548).

Картина в каждом отдельном случае довольно разнообразная, и поэтому отличительное распознавание адамантиномы с гигантоклеточной опухолью, с некоторыми одонтогенными кистами, раковыми поражениями и т. п. подчас крайне трудно.

Точное раннее распознавание может обеспечить радикальное иссечение опухоли, притом без значительного захвата здоровой окружающей ткани, и этим самым предсказание после такой операции может стать благоприятным. К рентгеновым лучам адамантинома мало чувствительна. После неполной местной операции часто наблюдаются возвраты болезни; часть опухолей с течением времени малигнизируется со всеми свойственными злокачественности признаками, вплоть до отдаленных метастазов .включительно. Частота анатомически и клинически доказанной малигни-зации исчисляется приблизительно в 5- 6%.

В периферических костях распознать адамантиному без гистологического исследования, повидимому, невозможно. Таков, например, случай .адамантиномы диафиза болыпеберцовой кости, описанный нами совместно с Э. Ф. Ротермелем в статье о границах рентгенологических возможностей при распознавании костных опухолей (рис. 549).

6. Фиброма

Эта форма: первичной доброкачественной опухоли костей встречается редко и поэтому еще не во всех отношениях достаточно изучена. В литературе последних лет имеются (указания на фибромы челюстей - нижней и верхней - с характерными клиническими и рентгенологическими проявлениями. Мы также их наблюдали несколько раз. Это одиночное заболевание детского возраста, главным образом у девочек. Опухоль медленно, в течение месяцев и лет увеличивается, вызывает сильное вздутие кости, не сопровождаясь болью, и обезображивает лицо. Вначале центральный очаг разрушения кости имеет круглую форму так же, как при адамантиноме, бесструктурный однородный вид; он окаймлен скор-лупообразно истонченной костной коркой без надкостничной реакции. Затем в центре опухоли появляется очаг обызвествления, связанный с периферией подчас радиарно расположенными линейными костными перемычками. Соседние зубы в области растущей опухоли раздвигаются в стороны, смещаются. Истончение разрушенной кости неизбежно ведет к патологическому перелому.

Диференцировать фиброму нижней челюсти приходится с едаманти-номой; но последняя отличается от фибромы множественностью полостей и ячеистостью. Одонтогенная киста обычно имеет меньшие по сравнению1 с фибромой размеры, правильную форму и, главное, содержит зубное включение.

Злокачественного превращения при этих фибромах челюстей детского возраста не наблюдается. Несмотря на> будто бы характерную гистологическую картину фибромы, возникают все же сомнения относительно принадлежности этой болезни к истинным опухолям. В свете новых представлений о фиброзной дисплазии костей и их нередкой локализации в одной только кости, при этом именно в плоской кости мозгового или лицевого черепа, нельзя отрешиться от предположения, что единичная фиброма челюсти у ребенка - это по всей вероятности одна из локализаций однокостной формы фиброзной дисплазии, а не новообразование.

7. Липома

В редчайших случаях наблюдаются истинные доброкачественные жировые опухоли костей, исходящие из наружного слоя надкостницы. Распознавание костной липомы возможно на основании рентгенологического исследования, так как жировая ткань, как известно, имеет удельный вес меньше единицы, пропускает рентгеновы лучи в большей степени, чем окружающие "мягкие" ткани и поэтому дает на рентгенограмме нежное просветление. Но все же уверенный диагноз ставится лишь благодаря гистологическому исследованию.

8. Гамартома фаланги

Эта доброкачественная своеобразная опухоль поражает костную фалангу вторично, а не первично, т. е. распространяется на костную ткань из соседних мягких тканей, а не прорастает из глубины костной ткани.

Непосредственно под дермой в подкожной клетчатке преимущественно в области мякоти пальцев у человека располагаются особые высокоразвитые сложные рецептор-ные приборы - нервно-мышечно-сосудистые узлы (так называемый гломус), в нормальных условиях осуществляющие артерио-венозное кровообращение в обход капиллярам. Это приводящая артериола и отводящий венозный стволик, заключенные вместе с развитым нервным сплетением и пучками гладкой мускулатуры в сумку. Нервно-мышечно- сосудистые узлы дают опухолевидные доброкачественные разрастания из нормально преформированных тканей - нервной, мышечной и главным образом сосудистой, называемые гамартомами.

Эти специфические разрастания носят еще названия "ангионеврома", "гломан-гиома". Опухоль имеет шаровидную форму и определенные ограниченные размеры от нескольких миллиметров до одного сантиметра в диаметре. Они отличаются голубоватой или синеватой окраской, просвечивают сквозь ноготь и немного сферически его приподнимают.

Подногтевая гамартома наблюдается во всех возрастах, но чаще всего у взрослых, причем женщины заболевают в четкге-пять раз чаще, чем мужчины. Наиболее выдающейся клинической чертой являетсяочень резкая болезненность этой опухоли, особенно зимой на холоде, в холодной воде, а также при надавливании на палец или под влиянием самой незначительной травмы. Такие больные иногда годами остаются без диагноза и без лечения. Простое, но полное хирургическое иссечение узелка обеспечивает быстрое и стойкое излечение. Рентгенотерапия не дает благоприятных результатов.

Рентгенологическая картина, хотя она не во всех случаях богато выражена, очень характерна. Рентгенограммы ногтевой фаланги обнаруживают соответственно локализации,- форме и величине гамартомы краевой изъян на поверхности шейки фаланги сбоку или с тыльной стороны. Следует сделать снимки в различных и многих проекциях, чтобы не пропустить эту узуру. Дефект имеет блюдцеобразную форму и отличается совершенно гладким контуром, окаймленным склеротической зоной; в некоторых случаях дефект представляется как бы выбитым пробойником в середине ногтевого отростка ногтевой фаланги или же иногда пуговчатый ногтевой отросток в большей или меньшей мере как бы поврежден кусачками. Признаков злокачественного роста рентгенограммы не показывают.

II. ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ КОСТЕЙ

А. ПЕРВИЧНЫЕ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ КОСТЕЙ

1. Периостальная фибросаркома

Эта опухоль встречается очень редко -и наблюдается предпочтительно в среднем возрасте и даже у старых людей. Периоеталыная фибросаркома исходит из наружного волокнистого слоя надкостницы, а не из камбиального, продуцирующего кость, внутреннего слоя ее. Поэтому данная саркома, как и подобные же фибросаркомы фасций, сухожилий и мышечных влагалищ, никогда не производит костной ткани сама по себе. Лишь в редчайших случаях опухоль может увлечь за собой и камбиальные надкостничные клетки, которые в периферических слоях дают рост небольшим костным островкам.

Таким образом, периостальная фибросаркома имеет, в сущности, лишь ничтожную связь с костным аппаратом и должна быть причислена к новообразованиям костей лишь потому, что исходит из одного из элементов кости, а именно из надкостницы.

Выделить периостальную фибросаркому приходится -по той причине, что эта опухоль одна из всех злокачественных костных новообразований дает относительно благоприятный прогноз. Метастазы в легких .наблюдаются сравнительно редко. Ампутация пораженной конечности дает хорошие результаты; рентгенотерапия даже очень большими дозами в подавляющем большинстве случаев безуспешна. Опухоль сравнительно долгое время остается заключенной в плотную сумку и растет экспансивно, а не инфильтративно, пока эта капсула не прерывается.

Для периосталыной фибросаркомы прежде всего характерно несоответствие между клиническими и рентгенологическими данными. Большая плотная связанная неподвижно с костью опухоль или совсем не обнаруживается на рентгенограммах, или же обрисовывается на мягких снимках в виде округлого затемнения без ясных контуров, приподнимающего мышечные массивы и кожные покровы (рис. 550). При больших размерах опухоли кожа нередко напряжена, истончена, не может быть собрана в складку. В этих случаях трудно аудить, откуда опухоль исходит, да наружного ли слсЯ (надкостницы или фасции, из мышечной фиброзной оболочки или сухожилия. Вследствие давления иа костную поверхность корковое вещество при удачной проекции исследования в редких случаях оказывается лишь несколько равномерно дугообразно снаружи вдавленным, причем контуры истонченного коркового слоя остаются ровными w гладкими. Разрушение кости идет снаружи кнутри и не бывает значительным. Никогда корковое вещество не расщепляется. Иногда, наоборот, периостальвая фибросаркома влечет за собой не дефект, а пери--остальную реакцию в виде плоского гребня. В (некоторых случаях опухоль ведет к расхождению костей, например костей предплечья или голени, или к увеличению расстояния между надколенником и бедром; на основании этого по рентгенограммам судят о величине опухоли и ее местоположении. Особые клиаико- рентгенологические трудности и тактические ошибки возникают при сравнительно нередкой в нашей Серий-наблюдений локализации опухоли в межкостных пространствах между пястными и плюсневыми костями. Поэтому надо относиться с величайшей онкологической бдительностью к упорно прогрессирующим локализированным болям в одном из соответствующих участков и не переоценивать отрицательные данные рентгенологического исследования. С другой стороны, и на рентгенограмме мельчайшие указания на реактивные изменения со стороны той или иной кости получают большое диагностическое значение. Эти же соображения справедливы и по отношению к ребрам вблизи позвоночника; опыт показывает, что периостальные фибросар-комы относительно часто исходят из области шейки ребра и растут & сторону грудной полости и отчасти межреберных пространств, так что их своевременная клиническая рентгенодиагностика вполне возможна.

2. Остеогенная саркома

Остеогенная саркома - это первичное чрезвычайно злокачественное новообразование кости, состоящее из недифереицированных или мало диференцированных мезенхимальных клеток, из которых при условии нормального роста развились бы соединительнотканные, хрящевые и костные элементы. В этом смысле и следует понимать обозначение "остеогенная" опухоль - это опухоль, происходящая из первичных костных клеток, а не образующая или производящая костную ткань. Остеогенная саркома - это единственная злокачественная опухоль, исходящая из собственно костной ткани, так как все другие новообразования кости начинаются в других системах - в костном мозгу, сосудах и их стенках, наружном слое надкостницы и т. п.

С гистологической точки зрения остеогенная саркома характеризуется полиморфизмом клеток, в противовес однородной микроскопической картине при опухоли Юинга и миэломе. Обычно преобладают веретенообразные элементы с гиперхромати-новыми ядрами и никогда нет круглых клеток: Нередко при истинных остеогенных саркомах в поле зрения попадаются и гигантские клетки с гигантскими или многочисленными крупными ядрами. Их особенно много в остеолитических опухолях, богатых хрящевой тканью. Большое значение для гистологического распознавания имеет еще обязательное наличие диференцированного межклеточного вещества, т. е. костных, остеоид-ных, хрящевых, гиалиновых, студенистых и других масс; именно эти межклеточные массы не наблюдаются при других первичных злокачественных опухолях костей. Количество и степень развития сосудов весьма различны.

Преобладает ли в опухоли более плотная фиброзная или миксоматозная ткань, много ли хрящевых элементов, имеется ли ничтожное или значительное обызвествление или окостенение, - все это очень мало влияет на степень злокачественности, течение и предсказание. Поэтому в настоящее время не принято обозначать каждый случай опухоли сложным термином, указывающим на ее гистологическое строение, как, например, "остеохондросаркома", "фибромиксосаркома", "остеохондромиксосар-кома" и пр.

Оставлено также подразделение остеогенных сарком на центральные или миэло-генные, периоетальные и субпериостальяые. Эти термины скорее указывают на направление роста, а не на исходную точку опухоли. Никакими методами исследования,- в том числе и рентгенологическим путем, нельзягчцыяснить с абсолютной точностью, откуда именно опухоль исходит. Это было бы возможно разве только в редчайших случаях, в очень ранних стадиях заболевания, которые практически остаются недоступными. Истинная остеогенная саркома всегда поражает все отделы кости - и костный мозг, и губчатое и компактное костное вещество, и надкостницу, независимо от того, где находился центр злокачественного роста.

Мужчины поражаются в два раза чаще, чем женщины. Остеогенная саркома наблюдается в любом возрасте, но около 65% всех случаев падает на период от 10 до 30 лет, и чаще всего развитие саркомы отмечается в конце полового созревания. Излюбленной локализацией являются длинные трубчатые кости; на долю плоских и коротких костей падает не больше одной пятой части всех остеогенных сарком. Кости нижних конечностей в 5-6 раз чаще поражаются, чем кости верхних конечностей, и 80% всех опухолей нижних конечностей гнездятся в области коленного сустава. Первое место по частоте занимает бедро, на долю которого падает половина всех остеогенных сарком, затем следует большеберцовая кость, плечевая, тазовые кости, малоберцовая, плечевой пояс, локтевая кость. Лучевая кость, где так часто наблюдается гигантоклеточная опухоль, исключительно редко дает рост остеогенной саркомы. Почти никогда остеогенная саркома не исходит из надколенника. Поражение черепа имеет место главным образом в детском возрасте, а также в старости в качестве осложнения обезображивающей остеодистрофии.

Типичной локализацией остеогенной саркомы в длинных трубчатых костях является мета- эпифизарный конец, а у детей и юношей, до наступления синостоза, - метафиз кости. В бедренной кости поражается обыкновенно дистальный конец, но около 10% остеогенных сарком бедра гнездятся в диафизе и оставляют метафизы нетронутыми. В большеберцовой кости остеогенная саркома только в одном случае из десяти располагается в дистальном конце - типичным местом служит проксимальный медиальный мыщелок. Таким же типичным местом для плечевой кости является область шероховатости дельтовидной мышцы.

Остеогенная саркома начинается неожиданно, без внешне ясной причины, или же весьма часто в безусловной связи с травмой. Для истинной саркомы обязательно прогрессирующее течение без временной приостановки роста. Больные сравнительно рано, через несколько месяцев, обращаются за врачебной помощью. Анамнестические указания на продолжительное течение, например, свыше года, дают право усомниться в наличии первичной остеогенной саокомы. Основным, наиболее ранним и постоянным объективным симптомом являются боли, обычно очень сильные, самостоятельные, независимые от функции пораженной кости. Тем не менее нельзя сомневаться в том. что исключительно редко наблюдаются безболезненные остеогенные саркомы. Сама опухоль имеет костную или хрящевую плотность и резко болезненна при ощупывании. Костный хруст здесь отсутствует. Расширенная подкожная венозная сеть - это ценный клинический симптом, но общий для ряда болезней, в остальном ничего общего с опухолью не имеющих. Температурные колебания нередки. Регионарные лимфатические узлы при остеогенной саркоме не увеличены, а если увеличены, то не содержат специфических саркоматозных элементов. Для этого вида саркомы характерны отдаленные метастазы, в первую очередь в легкие, притом очень рано наступающие и обнаруживаемые рентгенологически в таких стадиях, когда клиницист о них еще не думает.

Остеогенная саркома - это всегда единичное заболевание скелета, и так называемые множественные остеосаркомы неизменно оказываются диагностической ошибкой, чаще всего воспалительным процессом, как, например, сифилисом, фиброзной диспла-зией костей или генерализированной остеодистрофией, юинговской опухолью, или метастазами злокачественного новообразования.

Злокачественное новообразование у лиц в возрасте свинце 45-50 лет всегда должно заставлять рентгенолога искать основу прежде всего в деформирующей остеодистрофии скрыто протекающей. Вообще же в этом возрасте большинство опухолей имеет не первичный, а вторичный или метастатический характер.

Рентгенологическая картина остеогенной саркомы очень разнообразна. Рентгенологический симптомокомплекс в каждом отдельном случае зависит от ряда различных факторов -от характера опухоли, ее локализации, размеров, направления роста, преобладания оетеобластиче-ского или остеокластичеокого фактора, характера я степени периостальной реакции и т. д. Мы ограничиваемся подразделением остеогенных сарком на остеокластические и оетеобластические (рис. 551, 552).

Чаще всего в начале заболевания на .типичном месте IB метафизар-яом конце кости, в корковом веществе ее, непосредственно под .надкостницей, появляется небольшой дефект вытянутой в длину неправильной формы, со смазанными неровными бахромчатыми контурами (рис. 553). Корковый -слой на границе дефекта расщепляется (рис. 554). Обыкновенно на границе коркового слоя и опухолевого дефекта надкостница на небольшом протяжении отслаивается и приподнимается под острым углом, так что вырабатываемая ею кость дает очень характерную картину короткой шпоры или козырька (рис. 555). Этот периостальный козырек, встречающийся только при злокачественных опухолях, приподнимается по направлению к поверхности самой опухолевой массы, прозрачной, для рентгеновых лучей и, будучи продолженным, дает возможность дорисовать наружные контуры опухоли. Таким образом, этот вид остеоли-тической саркомы обрисовывается на рентгенограмме в виде ограниченного, кратерообразного дефекта, более или менее - глубоко проникающего в кость.

При дальнейшем росте опухоли метаэпифизарный отрезок кости прогрессивно рассасывается, и костный рисунок замещается бесструктурной светлой тенью, в которую упирается конец диафиза. Этот конец диа-физа как бы отпилен, контуры его резко обрываются, но изъедены и зазубрены, а поперечник несколько увеличен и кость несколько раздвинута в виде раструба; на поверхности возвышаются периостальные шипы.

Остеогенная опухоль растет "из себя" и распространяется равномерно -во все стороны. Рост опухоли -и вместе с этим разрушение костного вещества происходят, следовательно, в одинаковой степени как подлиннику кости, так и перпендикулярно, в сторону мягких тканей.. Костномозговой канал представляет ничтожное сопротивление инфилъ- тративному росту опухоли, и очень скоро вся костномозговая полость, от одного эпифиза до другого, оказывается заполненной новообразованием. Опухоль распространяется и вдоль надкостницы, под ней. Поэтому ограниченный костный дефект на рентгенограмме ни в коем случае не указывает истинных размеров остеогенной саркомы, и руководствоваться рентгенологическими размерами опухоли при операции значит совершать грубую ошибку.

Барьером для роста опухоли в сторону сустава служит хрящ - эпи-физарный у детей и юношей и суставной покровный у взрослых. Поэтому до закрытия эпифизарюго хряща эпифиз остается .нетронутым (рис. 556). Но и у взрослых больных узкая пластинка губчатого подхря-щевого вещества представляется на рентгенограмме неияфильтрирован- ной и целой. Вообще же хрящевая бессосудистая ткань, из которой первично никогда не исходит злокачественное новообразование, не разрушается остеогенной саркомой. Неизмененная рентгенологическая картина сустава имеет при остеогевной саркоме большое диагностическое значение. Если близлежащий сустав вовлекается в процесс, что отмечается редко и при этом лишь ъ поздних стадиях, то это происходит не через хрящ, а через синовиальную оболочку; у таких больных развивается гемартроз.

В других случаях остеогенной саркомы не наблюдается такого значительного разрушения костного вещества, и на первый план выступает реактивная лролиферативная остеобластичеекая деятельность надкостницы. В этом случае (рис. 557, 558, 560) опухоль имеет форму веретена, ведущего к концентрическому утолщению кости, или длинного полуверетена, возвышающегося эксцентрически в одну сторону и ведущего к асимметричному гиперостозу. При этом характерно, что опухолевая. ткань не столько рассасывает и замещает корковое вещество кости,, сколько прорастает через корковый слой кости на поверхность, т. е. под надкостницу. Последняя приподнимается на большом протяжении, и на рентгенограмме сравнительно мало разрушенный диафиз оказывается лежащим в толще опухоли и окутанным со всех сторон новообразованной костью. В месте перехода на нормальную кость приподнятая надкостница проявляет особеино энергичную остеобластичеаюую деятельность, и на рентгенограмме обнаруживается профиль клиновидного периостального козырька (рис. 559).

В 20% iBcex случаев остеогенной саркомы на рентгенограмме обнаруживается чрезвычайно характерная картина в виде периостального веера или костных игол, поднимающихся из кости. Эти так называемые спикулы растут в виде частокола, образуя род решетки из заостренных кнаружи стропил. Направление игольчатых ростков обычно строго перпендикулярно к поверхности кости (рис. 561). Длина отдельных иго,л постепенно нарастает по мере удаления от здоровой кости, соответственно веретенообразной форме всей опухоли. Анатомическим субстратом этого причудливого веерообразного или лучистого рисунка являются истинные костные иглы - продукт остеобластов, расположенных вдоль стенок кровеносных сосудов, которые благодаря постепенному и медленному оттеснению надкостницы вытягиваются в длину и следуют за ней в виде радиальных линий. Эти иглы иногда чрезвычайно нежны и видны лишь на безупречных снимках (рис. 562). Лучше всего они выражены у молодых людей, у которых надкостничная артериальная сеть и анастомозы особенно богаты. Иглы могут являться одним из наиболее ранних рентгенологических признаков опухоли, когда костный массив еще видимых ясных изменений не представляет.

Так как элементы остеогенной саркомы являются потенциально костными элементами, то обызвествление при этом злокачественном новообразовании происходит довольно часто. В толще светлой опухолевой массы появляются отдельные бесформенные ландкартообраэные неправильные пятна обызвествления, сливающиеся дргуг с другом или чаще изолированные, иногда очень глубокие по интенсивности тени. Эти резкие очаги обызвествления распределяются как ща месте костномозгового канала, вызывая его сужение, так и вокруг диафиза, не отделяясь от его тени.

В редких случаях остеогенная саркома с самого начала не ведет к видимым на рентгенограмме разрушениям и не создает дефекта, а, наоборот, вызывает подобное местное обызвествление или истинный остеосклероз неправильной формы. Эти случаи характеризуются также ранним значительным периостальным окостенением. Чаще всего склерозирующая остеогенная саркома наблюдается ъ детском возрасте, при котором общий прогноз новообразования еще хуже, чем у взрослого.

Ценным рентгенологическим симптомом всякой остеогенной саркомы является омазаяноеть и неопределенность наружных контуров опухоли. Поэтому истинная форма опухоли и ее размеры лишь неточно мопут быть определены рентгенологически на основании некоторых вторичных признаков, как,, например, дугообразное оттеснение мягких тканей или увеличение расстояния между соседними костями, например, оттеснение надколенной чашки, расширение межкостного пространства голени, раздвигание пястных и плюсневых костей и т. д. Частым симптомом остеогенной саркомы является остеопороз, который объясняется ранними и глубокими нервнотрофическими нарушениями, а также недеятельностью кости вследствие сильной болезненности. Что же касается патологического перелома, то он осложняет остеогенную саркому редко, не чаще чем в 4-5% всех случаев и наблюдается предпочтительно при поражениях плеча, реже бедра и большеберцавой кости. Патологический перелом расценивается как весьма дурной -прогностический признак.

Остеогенная саркома коротких и плоских костей .изображается на рентгенограммах совершенно так же, как и опухоль длинных трубчатых костей. Веерообразный периостоз наблюдается и при этой локализации.

Каково же значение рентгенологического метода для распознавания остеогенной саркомы? В некоторых случаях рентгенограмма ершу же вносит полную ясность в картину заболевания и имеет решающее патогномоническое значение для диагноза. В других же случаях рентгенограмма вносит новые сомнения и трудности, и центр тяжести распознавания падает целиком на клинику, или же Последнее слово4 предоставляется патологогистологу.

Однако и микроскопическая диагностика в современной онкологической клинике не имеет самодовлеющего значения. Юинг совершенно правильно пишет: "Вся клиническая и рентгенологическая картина при костной саркоме обычно дает лучшее представление о диагностической и лечебной сторонах дела, чем этого можно добиться при помощи биопсии". Если все это справедливо по отношению к ножевой биопсии, тотем более это оправдывается в отношении костного прокола - важного* и перспективного метода, но таящего в себе еще больше источников диагностических трудностей.

Биопсия очень выигрывает, если она производится при содействии рентгенолога, который должен при этом использовать все возможности топической диагностики - рентгенологического определения локализации-инородных тел, для того чтобы вместе с хирургом-онкологом избрать наиболее подходящие доступы к намеченному (участку и обозначить эту точку свинцовой меткой. Биопсия сильно проигрывает, если она выполняется после начала рентгенотерапии; она должна быть предпослана лучевому воздействию на подозрительный очаг. Мы в принципе отвергаем рентгенотерапию без точного диагноза. С другой стороны, рационально производить облучение сразу же, незамедлительно после бишсида или прокола.

В сомнительных случаях необходимо стремиться к повторным рентгенологическим исследованиям, разумеется, в самые сжатые сроки, ибо, пользуясь методом рентгенологического наблюдения, можно расшифровать рано или поздно каждый случай остеогенной саркомы. Легче всего истолковать рентгенограммы остеогенной саркомы, когда имеется обширный разрушительный процесс, в особенности же веерообразный надкостничный рисунок. Труднее всего рентгенодиагностика инфильтрирующих: склерозирующих сарком; чем больше сохраняется коркового вещества,, тем также труднее распознавание.

Диференциально-диагностическое значение рентгенологического исследования при- остеогенной саркоме весьма велико. Диференцировать остеогенную саркому приходится" чуть ли не со всеми другими главнейшими костными заболеваниями, а также с некоторыми процессами соседних мягких тканей.

Мы уже осветили вопрос о так называемых псевдосаркомах при врожденном несовершенном костеобразовании (стр. 270). Рентгенологическая картина огромных опухолевых разрастаний вокруг кости при наличии перелома или даже без травматического нарушения ее целости, с богатым рисунком расположенных частоколом вокруг кости игол - все это может ввести в заблуждение и опытного рентгенолога.

Имея перед собой больного с врожденными множественными хрящевыми экзостозами, следует помнить о возможности малигнизашш одного из костно-хрящевых наростов. Таким образом, одно заболевание, точно распознанное, в принципе не исключает другого, однако, при непременном условии безукоризненного обоснования и второго диагноза.

Мелореостоз одной из костей, представленной рентгенологически обособленной от всего скелета, может давать некоторое внешнее сходство со склеротической, остеобла-стической формой остеогенной саркомы. Но диференциально-диагностическая ошибка легко предотвратима при соблюдении элементарного требования исследования всего-скелета, всего человека в целом.

Поднадкостничная гематома часто принимается в клинике за остеогенную саркому. Здесь прежде всего для рентгенолога важно выяснить хронологическую связь с травмой. Обызвествление гематомы происходит не раньше 3-4-й недели после удара. Общим рентгенологическим симптомом является периостальная шпора на месте прикрепления отслоенной надкостницы к кости. Надкостница приподнята при поднадкост- ничной гематоме в виде правильного туго натянутого кровью веретена и дает при обызвествлении гладкие ровные или слегка волнистые контуры. При гематоме обызвествление идет снаружи кнутри, при саркоме же, наоборот, снутри кнаружи и никогда не достигает поверхностных слоев. Никогда при остеогенной саркоме обызвествление не приобретает вида костной скорлупы, столь характерной для травматического отторжения надкостницы. Гематома чаще поражает диафиз, а не конец кости. Обычной локализацией является средняя треть бедренной кости, где наблюдается и остеогенная оссифицирующая саркома. Структурный рисунок кости, в отличие от опухоли, не меняется; разрушение костной ткани отсутствует. Размеры патологического тенеобразо- вания на последующих рентгенограммах не увеличиваются, а, напротив, уменьшаются. В литературе имеется ряд сообщений о трудностях и опасностях отличительного распознавания костной саркомы и поднадкостничного кровоизлияния при гемофилии. Приподнятая под поверхностью кости и напряженная надкостница может у больного гемофилией даже после незначительной травмы через приблизительно такие же сроки вызывать реактивно-репаративные изменения, напоминающие злокачественный процесс. Появляется периостальный козырек и даже палисадниковый рисунок поднадкостничных разрастаний; если нет предостерегающих анамнестических указаний на гемофилию, установление диагноза может пойти по неправильному пут ; и оперативное вмешательство, и даже биопсия, при этой псевдосаркоме вызовет неостановимое смертельное кровотечение. Поэтому, как правило, следует при passef нутой диференциальной диагностике костных опухолей опрашивать больного или erj близких о наличии гемофилии в семье, а также тщательно рентгенологически контролировать состояние суставов (коленных, локтевых) (стр. 599).

У больных с поднадкостничными кровоизлияниями при цынге, также попадающих к рентгенологу с диагнозом саркомы, отмечаются множественность, характерные поражения, кроме того, и мета-эпифизарной зоны; возраст, локализация, общие явления у этих больных типичны, провести диференциальный диагноз между этими болезнями очень легко.

Очень нежелательной, но, к сожалению, далеко не редкой клинической и гистологической диагностической ошибкой является смешение остеогенной саркомы с оссифи-цирующим миозитом. Чаще всего за саркому принимается ограниченный оссифици-рующий миозит в плечевой мышце, реже - в четырехглавой мышце бедра. Здесь обызвествление также появляется в среднем через месяц после травмы (например, вывих в локтевом суставе), и в дальнейшем тень не увеличивается, а только сгущается; отдельные очаги обызвествления сливаются друг с другом. Обызвествление соответствует направлению мышечных волокон. Обызвествленная тень при миозите обычно распространяется только в одну сторону от кости, а не лежит вокруг нее. Строение кости не претерпевает изменений. Обызвествление имеет паростальный характер, т. е. между костью и обызвествленным участком обычно остается светлая прослойка, отсутствующая при опухоли. В некоторых случаях обызвествление при миозите в точности соответствует определенному мышечному брюшку или сухожилию; тогда оно сразу же может быть распознано с уверенностью.

В редчайших случаях травма является причиной и миозита, и саркомы. Главным поводом к смешению с переломом кости является костная мозоль, особенно избыточная при переломе бедра. При этом видны линия перелома и смещение отломков, которое при пышной костной мозоли бывает значительным. Патологический перелом при остеогенной саркоме иногда симулирует обыкновенный травматический перелом - костный дефект и структурные изменения вследствие вклинения отломков очень плохо обрисовываются на рентгенограмме и могут быть просмотрены, в особенности при саркоме бедра. Патологический перелом при остеогенной саркоме может в редких случаях срастись.

Далее опыт учит, что наиболее досадные ошибки в работе рентгенолога в последние годы совершаются в области костной рентгенодиагностики по отношению к явлениям перестройки, очевидно, в результате, во-первых, большой частоты этих патологических процессов и, во-вторых, все еще не достаточной осведомленности о них среди широких кругов врачей, не исключая и массы практических рентгенологов (стр. 390). В порядке диференциальной диагностики необходимо также указать на большую и разнообразную группу заболеваний ретикуло-эндотелиальной системы и органов кроветворения. Локализация патологического процесса на ограниченном месте в той или иной кости может при соответствующих клинических и рентгенологических предпосылках подчас потребовать исключения остеогенной саркомы. Это главным образом - ксантоматоз, эозинофильные гранулемы, остеосклеротическая анемия, анемия эритро-бластическая, лейкоз, хлоролейкоз, лимфогранулематоз. Отдельно стоит ретикулярная лимфобластома. Для всей этой группы в целом характерны, в противовес остеогенной саркоме, общие явления и специальные симптомы со стороны различных систем, выступающие на первый план в клинической картине заболевания, а костные изменения играют лишь подчиненную, второстепенную роль. Детальная рентгенологическая симптоматика изложена в гл. XII. Здесь необходимо только подчеркнуть особое

практическое значение ограниченных эозинофильных гранулой у малых детей, а также костные поражения в ранних стадиях лимфогранулематоза, когда общее заболевание еще клинически не достаточно полно развернулось.

Диференциальная рентгенодиагностика между остеогенной саркомой и остео-миэлитом в большинстве случаев проводится легко. Разрушение при остеомиэлите, соответственно распространению по гаверсовым каналам, имеет более очаговый пятнистый характер, чем при саркоме, где разрушение идет блоком и вызывает сплошной светлый обширный дефект кости; реактивное же костеобразование при остеомиэлите обыкновенно более значительно, чем при новообразовании. Надкостничные наслое-чия при гнойном воспалении ведут к значительному, притом цилиндрическому гипер-остозу и имеют продольную исчерченность, при саркоме же гиперостоз более ограничен и характеризуется поперечным лучистым рисунком.

Игольчатые надкостничные разрастания при кружевном узоре воспалительного процесса неравномерны, грубы, расположены на широком основании; при остеогенной саркоме отдельные иглы узки, длинны, заострены, однообразны, гуще сидят частоколом. При остеомиэлите, наконец, рентгенограмма часто обнаруживает секвестрацию, при остеогенной саркоме секвестров никогда не бывает. Из более редких форм хронического воспаления кости склерозирующий остеомиэлит нередко принимается за саркому, но рентгенологически может быть диференцирован (стр. 233). То же самое следует сказать и о хроническом очагово-некротическом негнойном остеомиэлите - так называемой остеоидной остеоме. Все диференциально-диагностически трудные формы хронического остеомиэлита, объединенные под общим обозначением "опухолевидные остеомиэлиты", в настоящее время хорошо изучены с данной точки зрения (стр. 227). Что касается костного абсцесса, то его правильная шаровидная или яйцевидная форма, плотные склерозированные стенки, ограниченные гладкими ровными контурами, и типичное хроническое перемежающееся течение достаточны для исключения злокачественного новообразования.

Сифилитический остит в настоящее время обыкновенно распознается еще до рентгенологического исследования; с рентгенологической точки зрения справедливы те же соображения, что и при остеомиэлите. Подчас вопрос решается уверенно на основании анамнеза и учета типичной локализации, показательной для одной болезни, исключающей другую. Таковы, например, сифилис нижнего метафизарного конца плечевой кости, сифилис ключицы. Сомнения вызывают чаще всего так называемые кружевные узоры периостита (стр. 209). В каждом сомнительном случае необходимо не только серологическое исследование, но и пробное противосифилитическое лечение без лишней потери времени.

Туберкулез поражает при артритах оба суставных конца, в то время как остео-генная саркома не переходит из одной кости в другую за линию сустава. Туберкулез гнездится в поверхностных отделах эпифиза, но как раз эта подхрящевая эпифизарная пластинка губчатого вещества остается при новообразованиях нетронутой. Туберкулезный разрушительный очаг содержит секвестр, чего не бывает при саркоме; очаг увеличивается медленно и никогда не достигает больших размеров. Диафизарный туберкулез длинных трубчатых костей, а также туберкулезное поражение пястных, плюсневых и фаланговых костей в случае заболевания у взрослых людей весьма часто принимается за остеогенную саркому, но и тут диференциальная рентгенодиагностика нетрудна (стр. 167).

В диференциальной диагностике остеогенной саркомы с различными представителями фиброзной остеодистрофии роль рентгеновых лучей особенно велика. Что касается многокостной формы фиброзной двсплазии, гиперпаратиреоидной и обезображивающей фиброзной остеодистрофии, то диагностические ошибки здесь совершаются главным образом в том случае, если рентгенолог ограничивается исследованием лишь одной части скелета. Сплошное поражение всего диафиза, характерная перестройка всего костного рисунка и главным образом искривление кости несовместимы с представлением о первичной остеогенной саркоме. Переход деформирующей остеодистрофии в саркому проявляется в типичном для саркомы ограниченном дефекте со стер- тыми неровными контурами, периостальной губе и других реактивных явлениях, метастазах и т. д.

Здесь остается только добавить, что при злокачественном превращении остеомы, остеохондромы или в особенности множественных хондром в саркому рентгенограмма показывает признаки того и другого роста. Если злокачественная опухоль сидит на ножке, то можно с уверенностью исключить первичную злокачественность и говорить только о переходе в злокачественный рост до того доброкачественного новообразования. Так как главным признаком такого перехода служит на рентгенограмме нарушение целости коркового слоя и появление нерезких и расплывчатых контуров, то необходимо производить исследование в нескольких проекциях с таким расчетом, чтобы подозрительное место опухоли попало в касательный пучок лучей. Хотя патологический перелом характерен прежде всего именно для злокачественных опухолей, он может быть иногда первым внешним клиническим и рентгенологическим проявлением и доброкачественной опухоли, например, хондромы фаланги или межвертельной центральной хондромы бедренной кости.

Диференциальная диагностика с опухолью Юинга может быть очень трудной (стр. 562). Трудна и очень ответственна может быть также задача рентгенологического отличительного распознавания между первичной остеогенной саркомой и единичной метастатической опухолью - раком или гипернефромой (стр. 577 и 579). Практически очень важная диференциальная рентгенодиагностика между омеогенной саркомой и артропатиями и остеопатиями при спинной сухотке и сирингомиэлии рассматривается в следующей главе. Там же идет речь и о гемофилическом остеоартрозе, который лишь при поверхностном исследовании может быть принят за опухоль. Большая бдительность необходима при распознавании гемартроза. Гемартроз - это сплошь и рядом только симптом более серьезного заболевания, в том числе и опухоли, обычно в запущенном ее состоянии, но в редких случаях кровоизлияние в суставе обнаруживается сравнительно рано, когда изменения в костных эпифизах еще мало выражены.

Очень велико значение рентгенологического исследования для выяснения связи вообще быстро растущей опухоли с костной системой, т. е. вопроса, исходит ли опухоль из кости или с ней не связана. Так, например, легко исключить симулирующую костную опухоль фибросаркому сухожилий или глубоких фасций, плотные лимфосар-комы в области ключицы или ребер и т. д. Болезненные мышечные гемангиомы нередко дают на рентгенограмме патогномоническую картину множественных ангиолитов, лежащих в сосудистых пазухах, и благодаря этому сразу же распознаются (стр. 416, рис. 353-355).

Богатая сосудами остеогенная саркома может пульсировать и при выслушивании давать шумовые явления, неотличимые при одном только клиническом исследовании от аневризмы артериальной или артерио-венозной. На рентгенограммах аневризма ведет к поверхностному дефекту кости, ограниченному гладкими ровными контурами; дефект имеет правильную форму плоского сегмента; структурные изменения в самой кости отсутствуют. Чаще всего приходится наблюдать разрушение аневризмой грудных позвонков и ребер, причем суммарная форма и положение дефектов отдельных костей соответствуют общей форме аневризмы (стр. 414).

Некоторые особенности, как всегда при этой локализации, представляет первичная остеогенная саркома позвонка. Чаще всего поражается один из верхних поясничных позвонков. Клинически важным симптомом является очень сильная стойкая и прогрессирующая болезненность, не исчезающая при иммобилизации. Деструктивный процесс на рентгенограмме исходит из центра тела позвонка, а также из дужек и лишь очень редко из отростков. В начале заболевания исчезает целая часть тела без того, чтобы наступил патологический компрессионный перелом. Межпозвонковое пространство остается неизмененным, в отличие от туберкулезного спондилита, так что в этой ранней стадии рентгенодиагностика не представляет затруднений. При сплющивании же позвонка дефект исчезает, и тело является не более прозрачным, чем в норме, - в этом случае распознавание сильно затруднено; несмотря на разрушение и сплющивание тела позвонка, высота хрящевых дисков остается нормальной, углового горба или кифоза не бывает. Перифокальный или натечный абсцесс, естественно, отсутствует. Но сами опухолевые разрастания выдаются шаровидно или веретенообразно вперед и в стороны и этим самым симулируют натечный абсцесс при туберкулезном спондилите. В редчайших случаях остеогенная саркома позвонков ведет к местному остеосклерозу и симулирует остеобластический метастаз. Таким образом, диференциальная рентгенодиагностика первичной остеогенной саркомы позвонка охватывает широкий круг нозологических форм, - учета требуют остеома, остеохондрома, хондрома, метастатический рак, гипернефрома, юинговская опухоль, гемангиома, миэлома, хордома, гигантокле-точная опухоль, лимфогранулематоз, лейкоз, ксантоматоз, болезнь Гоше, спондилиты различной этиологии, эхинококк, микотическое поражение, кессонная болезнь, болезнь Педжета и т. д.

Предсказание при остеогенной саркоме чрезвычайно неблагоприятно. Болезнь всегда ведет к смерти. Мировая литература содержит лишь немногочисленные "безупречно доказанные случаи длительного, т. е. многолетнего излечения истинной остеогенной саркомы. Нередко в рубрику сарком под диагнозом центральной или миэлоген-ной саркомы включаются гигантоклеточные опухоли, которые таким образом искусственно улучшают статистические данные об исходах истинных костных сарком. Остеогенная саркома почти неизменно ведет к метастазам в легкие и другие внутренние органы. Нередко больные подвергаются ампутации с уже имеющимися узлами в легких, клинически скрыто протекающими. Ампутация, впрочем, показана не столько для спасения жизни больного, сколько для избавления больного от мучительных болей. Необходимой предпосылкой для хирургического вмешательства является абсолютно точный диагноз в самой ранней стадии заболевания и рентгенологическая проверка легких. Пока этот диагноз не поставлен, показана не операция, особенно ампутация, а рентгенотерапия. Современная усовершенствованная рентгене- и радиотерапия может оказать при некоторых остеогенных саркомах временный благоприятный эффект, в частности, болеутоляющий эффект, а потому и показана. Однако в подавляющем большинстве случаев и лучистая энергия не влияет заметным образом на рост опухоли и не ведет к стойкому окончательному излечению.

3. Опухоль Юинга

"Опухоль Юинга" (Ewing) известна также под названием "саркома Юинга", или "эндотелиальная миэлома", или "лимфангио-эндотелиома". Чаще всего эта опухоль обозначается как "круглоклеточная саркома" диафиза костей; поскольку она является первичной злокачественной опухолью соединительнотканного типа, - это, конечно, саркома. Но тем ие менее лучше ее не называть юинговской саркомой, чтобы не смешивать с истинной остеогенной саркомой кости. Опухоль, несомненно, представляет собой самостоятельную нозологическую единицу, и -поэтому должна быть изучена отдельно-; она составляет не менее 15% всех опухолей костей, которые раньше определялись Общим названием "саркомы кости".

Большинство авторов смотрит на эту первичную злокачественную опухоль кости как на эндотелиому или ретикуло-эндотелиому. Н. Н. Петров называет ее "ретикулярная миэлома". Колодный считает эндотелиальный характер опухоли недоказанным. Под микроскопом обнаруживается очень характерная однообразная масса крупных круглых клеток, содержащих мелкие ядра, сливающихся в синцитиальную эозинофиль-ную массу и не отделенных друг от друга межклеточным веществом. Никогда не бывает гигантских клеток. Клетки этой опухоли сами по себе никогда не продуцируют костной ткани. Характерна большая ранимость и хрупкость опухолевой ткани, обычно наблюдаются некрозы, кистевидный распад, кровоизлияния, чрезвычайная нежность при гистологической обработке, т. е. множество артефактов, затрудняющих подчас распознавание.

Мужчины поражаются в два-три раза чаще женщин. По данным Коупленда в Гешиктера 95% всех случаев этого новообразования падает на возраст до 20 лет. Нам приходилось, однако, наблюдать ряд случаев в среднем и даже в более старшем возрасте, но обычный контингент наших больных - это мальчики в возрасте 10-;15 лет. Чаще всего опухоль поражает длинные трубчатые кости, среди которых на первом месте стоит болыиеберцовая кость, затем по частоте следуют бедро, плечо, локтевая и малоберцовая кость. Последнее место среди длинных трубчатых костей занимает ключица с типичным поражением опухолью ее акромиального конца. Нередко опухоль гнездится и в плоских и коротких губчатых костях - в подвздошной, лопатке, в оводе черепа, нижней челюсти, позвонках, особенно в пяточной кости.

Важной чертой опухоли служит ее способность давать метастазы в кости, наблюдаемая сравнительно часто, почти в /з всех случаев. Множественные метастазы могут появиться уже в первые месяцы после начала первичного заболевания и этим симулировать первично-множественную локализацию злокачественного новообразования, что отличает опухоль Юинга от истинной остеогенной саркомы, которая всегда остается единичной и не переносится в другие отделы скелета. Метастатические костные поражения встречаются преимущественно в черепе, позвоночнике, а именно - в ряде позвонков одновременно, в лопатке, ключице и в длинных трубчатых костях, притом в тех же костях, где предпочтительно локализуется и первичная опухоль. Характерны и метастазы в регионарные лимфатические узлы, которые при истинной остеогенной саркоме не наблюдаются, и в особенности переносы опухоли, обычно поздние, в легкие.

Чрезвычайно своеобразно клиническое течение опухолей Юинга. Заболевание почти в половине всех случаев начинается с травмы. В кости то очень рано, то, наоборот, поздно появляются боли, которые постепенно нарастают, иногда держатся только несколько часов или дней, усиливаются ночью и не имеют такого постоянного характера, как боли при остеогенной саркоме. По словам больных боли тупые, тянущие, подчас колющие. Поднимается температура до высоких фебрильных цифр. Обычно обнаруживается лейкоцитоз до 12-15 тысяч, а в тяжелых случаях и вторичное малокровие. Затем конечность начинает быстро припухать, причем эта опухоль мягче, чем остеогенная саркома. Кожа краснеет, становится горячей на ощупь; определяется даже зыбление, т. е. ряд клинических воспалительных симптомов, совершенно одинаковых с признаками подострого остеомиэлита. Все эти воспалительные явления могут временно уменьшаться, и в течение нескольких недель, иногда даже месяцев весь процесс как бы затихает, чтобы затем опять вернуться с новой силой. Размеры опухоли при клиническом исследовании временами то увеличиваются, то уменьшаются. Ремиссии и рецидивы могут чередоваться несколько раз. Суставы остаются свободными. Патологический перелом осложняет опухоль сравнительно редко, в 5-10%, по сводным данным, притом в качестве обычно не раннего, а позднего проявления злокачественного деструктивного процесса.

Рентгенологичесиая картина опухоли легко понятна, если узнать ее айатомо- гистологическую основу. Большое диагностическое значение имеет прежде всего локализация данной опухоли, а именно в длинных трубчатых костях опухоль гнездится всегда в диафизе, и эпифизарные концы остаются пощаженными (рис. 563). При этом поражается весь диафиз или большая его часть. Опухоль начинается одновременно в нескольких или многих местах кости: в костномозговой полости и в более широких гаверсовых каналах. Отдельные крупные узлы, разрастаясь, сливаются друг с другом и растут чрезвычайно быстро во всех направлениях. Опухолевые массы распространяются, по всей вероятности), по лимфатическим путям, главным образом по костномозговому каналу, а также вдоль костных каналов. Поэтому костномозговой канал в ранних стадиях заболевания на рентгенограммах расширяется, впоследствии же он может сузиться и даже совсем исчезнуть. Компактное вещество вначале не изменено, но в далынейшем разрыхляется и расслаив1ается на ряд параллельных пластинок (рис. 564). Диафиз пораженной кости заметно более или менее равномерно утолщается. Опухолевые массы затем прорастают на поверхности коркового -слоя и расстилаются под надкостницей. Периостальная реакция сказывается в образовании тонкой костной скорлупы вокруг кости. Эта периостальная скорлупа в свою очередь прорывается опухолевыми разрастаниями (рис. 565). Надкостница, вновь отслаиваясь, откладывает новый концентрический слой костного вещества; то же повторяется, пока инфильтративный рост опухоли не захватывает и мягкие ткани. Таким образом, диафиз кости на рентгенограмме теряет свой нормальный структурный рииунок и замещается характерным продольным слоистым строением, напоминающим луковицу. Лучистый надкостничный рисунок с перпендикулярным расположением игол при опухоли Юинга является, несомненно, исключением из правила, однако мы много раз наблюдали его в особенно тяжело протекавших случаях новообразования. При очень быстром росте опухоли надкостничная реакция слабо выражена, преобладают деструктивные изменения, развиваются дефекты, и наслоений на поверхности коркового вещества не бывает. При более медленном росте опухоли, наоборот, наблюдаются очаги реактивного остеосклероза и появляется довольно характерный мелкоочаговый пятнистый рисунок кости, особенно при поражении губчатой ткани.

Таким образом, рентгенологическая картина опухоли Юинга весьма разнообразна.

Метастазы юинговской опухоли в других костях дают ту же рентгенологическую картину, что и первичная опухоль.

Распознавание опухоли Юинга это задача иногда очень простая, иногда, наоборот, весьма трудная. Не существует патогномонической картины этого новообразования. Диагноз может быть поставлен только на основании сочетанного клинического, рентгенологического и гистологического исследования и наблюдения. Опухолевые массы при микроскопическом анализе имеют сходство с грануляционной тканью при воспалительных заболеваниях костей и с соединительнотканными элементами после травматических повреждений. Рентгенологически лишь при поражении длинных трубчатых костей картина представляет более или менее надежные отличительные признаки, которые могут давать право поставить предположительный диагноз опухоли Юинга. При поражении же плоских и коротких костей картина! совсем нехарактерна и напоминает истинную остеогенную саркому (рис. 566). Клиническое течение, особенно в начале заболевания, всегда направляет мысль в сторону воспалительного процесса, а именно остеомиэлита. Даже во время операции истинная природа заболевания сплошь и рядом остается невыясненной - из-за колликвационного некроза опухолевых масс возникает жидкий или полужидкий распад, напоминающий гной, а сами серовато-беловатые опухолевые разрастания могут под надкостницей произвести впечатление грануляций. Поэтому даже весьма опытные хирурги иногда подтверждают первоначальный диагноз воспалительного процесса и уверенно иоключают новообразование. Все это обусловливает немалое количество-ошибок при распознавании опухоли Юинга и проходит достаточно много-времени, пока природа заболевания не выясняется окончательно.

Диференцировать опухоль Юинга приходится с остеогенной саркомой, остеомиэлитом и сифилисом, эозинофильной гранулемой, ксантоматозом, отчасти также-с метастазами рака, невробластомы или гипернефромы, ретикулярной лимфобластомой и множественными миэломами.

От обыкновенной остеогенной саркомы длинных трубчатых костей опухоль Юинга отличается очень существенно. Саркома гнездится в эпиметафизарном конце, опухоль- Юинга распространяется диффузно на весь диафиз или большую его часть. На рентгенограммах почти никогда нет поражения саркомой больше половины костного диа- фяза, опухоль же Юинга, как правило, занимает почти весь диафиз. Остеогенная саркома прорастает корковое вещество и оставляет его тень сравнительно мало измененной в толще самой опухолевой массы, данная же опухоль полностью разрыхляет корковый слой кости. Первая опухоль всегда единична, вторая часто множественна; первая суживает костномозговую полость, вторая чаще расширяет ее, при саркоме новообразованная кость откладывается перпендикулярно к длиннику кости, при опухоли Юинга - параллельными пластинками и лишь в довольно редких случаях перпендикулярными иглами. Саркома не метастазирует в лимфатические узлы, данная опухоль вовлекает их в процесс сравнительно рано. Надкостница при этой опухоли шероховата, но на границе нормальной кости и опухоли не бывает характерного для остеогенной саркомы козырька. Наконец, опухоль Юинга прекрасно поддается рентгенотерапии,, остеогенная саркома в громадном большинстве случаев под влиянием лучистой энергии существенно не меняется. Этим своим качеством, т. е. высокой рентгеночувстви-тельностью, опухоль Юинга выделяется среди других опухолей костей. Этому биологическому критерию принадлежит настолько большое диагностическое значение, что в спорном случае опухоли кости, когда биопсия невозможна, допустимо начинать диферен-циальную диагностику с рентгенотерапии. Чрезвычайная чувствительность опухоли1 Юинга к лучистой энергии доказана не только многочисленными клиническими наблюдениями, но и гистологическими исследованиями Шинца, который уже через 12 часов после действия рентгеновых лучей обнаружил в опухолевой ткани из ампутированной конечности значительные изменения.

Исключительно трудна, а подчас невозможна ранняя диференциальная рентгенодиагностика между опухолью Юинга и воспалительным инфекционным процессом, как остеомяэлит или сифилис. Возраст, локализация, клиническое течение и рентгенологическая картина при этих столь различных заболеваниях могут быть совершенно одинаковыми. Особенно трудна диференциация с атипичным остеомиэлитом типа Гарре. Действительно, опухоль Юинга настолько часто принимается за остеомиэлит, что Колодный считает это обстоятельство для опухоли Юинга в известной степени характерным и диагностически ценным. Отличия между новообразованием и воспалением сводятся к тому, что опухоль дает такую же степень объективных изменений со стороны1 пораженной кости в течение месяцев, какую остеомиэлит вызывает в течение лет. Опухоль начинается медленнее и затем более быстро прогрессирует, остеомиэлит же. наоборот, сменяет острое или подострое начало на последующее хроническое течение. Опухоль захватывает диафиз кости на всем его протяжения или большую часть его, остеомиэлит, в противовес этому, поражает обыкновенно меньше половины диафиза. При остеомиэлите рентгенограмма показывает более значительное костеобразование, при опухоли реактивные изменения менее выражены. Процесс разрушения костного вещества при воспалительном заболевании имеет более беспорядочный характер, и на рентгеновских снимках обрисовывается более пестрая смесь очагов разрушения и очагов созидания, чем при однообразной картине опухоли. Слоистый рисунок при остеомиэлите или сифилисе виден только на поверхности кости и соответствует одним только надкостничным наслоениям, при опухоли же продольные полоски проходят и по самому корковому слою. Ценнейшим доводом в пользу остеомиэлита служит секвестр, который при опухоли всегда отсутствует. Прогрессивное ухудшение, инфильтрация лимфатических узлов и отдаленные метастазы решают опорный вопрос в пользу новообразования, в то время как в ошибочных случаях, которые потом .оказываются - остеомиэлитом, с течением месяцев и лет "саркома" утихает.

Легко исключить представителей группы заболеваний ретикуло-эндотелиальной и кроветворной системы, так как рентгенологические изменения развертываются на совершенно различном клиническом фоне. Вдумчивого анализа требуют подчас эозино- фильные гранулемы у маленьких детей, они могут протекать клинически при довольно бурных явлениях, сближающих их с опухолевым процессом. Провести отличительное распознавание с. ксантоматозом, болезнью Гоше, эритробластической анемией при поражениях черепа несложно.

Метастазы раковой опухоли исключить легко - другой возраст, другая локализация, неправильные множественные яйцевидные и шаровидные очаги разрушения, отсутствие продольной слоистости говорят за перенос раковой опухоли. То же самое касается и множественных миэлом с их характерным бесконечным множеством мелких, округлых, резко очерченных дефектов, преимущественно в плоских костях. О диферен-щиальной диагностике с метастазами невробластомы и ретикулярной лимфобластомы, когда возраст сближает больных, сказано в этой же главе несколько ниже.

Опухоль Юинга всегда ведет к смерти, но течение ее сравнительно более доброкачественно и длительно, чем при остеогенной саркоме, так что при этой опухоли прогноз в смысле времени и тяжести течения несколько лучше. Описано немало случаев безупречно доказанных опухолей Юинга со стойким клиническим излечением, превышающим пятилетний срок. Мы имеем многочисленные собственные наблюдения с длительным благоприятным сроком - до 5-7-9 лет, но с неизменно роковым исходом. Средняя продолжительность жизни после начала лечения составляет 15-20 месяцев.

Таким образом, необычайная чувствительность опухоли Юинга к лучистой энергии не означает ее излечимости, - отдаленные и конечные результаты далеко не так устойчивы и хороши. Метастазы в костях, легких, под кожей, а также во внутренних брюшных органах на первых порах так же хорошо поддаются лучевому воздействию, как и первичный очаг. В легких, например, крупные шаровидные метастатические узлы совершенно рассасываются и на годы может наступить отсрочка. Рецидивы местного первоначального костного очага при правильном методе лечения (очень массивными дозами) наблюдаются только в сравнительно редких случаях. Бруншвиг (Brunsctrwig) описал три случая опухоли Юинга, гистологически типичных, однако не чувствительных к рентгеновым лучам. На основании ряда собственных наблюдений мы также можем подтвердить факт существования биологического различия отдельных случаев этой сверхчувствительной опухоли к лучистой энергии, вплоть до первичной, нечувствительности. Но это только исключение из общего правила. Во всяком случае по :всем показателям рентгенотерапия опухоли Юинга имеет безусловное преимущество перед радикальным оперативным вмешательством. На ампутацию при данной опухоли необходимо .смотреть так же пессимистически, как и при остеогенной саркоме.

4. Ретикулосаркома

Это - выделенное iB последнее время не очень редкое, но во всяком случае более редкое, чем опухоль Юинта, самостоятельное новообразование костной системы, исходящее из костного мозга. Ретииулосаркома отличается рядом важных клинических, морфологических и рентгенологических особенностей. Поражается главным образом мужской пол моложе 30-40 лет, преимущественно в возрасте ранней зрелости. Больше 80 % ретикулосарком падает "а длинные трубчатые кости нижних конеч-.ностей - на проксимальный элиметафиз большеберцовой кости, на .дистальный и проксимальный концы бедра; реже опухоль гнездится .в плечевой кости, в ребре, позвонке, лопатке. Все наши собственные наблюдения над первичными ретикулосаркомами костей относятся к области коленного сустава.

Очень характерна гистологическая картина. Под микроскопом определяется одноюбразный клеточный состав (равномерно распределенная масса типичных клеток круглой, овальной или амебоподобной формы и различной величины) крупнее лимфо-;цита. Протоплазма ретикулярных клеток обильна и очень бледно окрашивается. Ядра велики - то светлые, то темные. Часты фигуры митозов. Между клетками видна рыхлая строма с типичными переплетающимися в виде тонкой сетки коллагенными иитями.

Клинически обращает на себя внимание вполне удовлетворительное общее состояние больного, кроме терминальной фазы болезни. Ретикулосаркома протекает относительно длительно и доброкачественно, хотя конечный исход и при этой злокачественной опухоли неблагоприятен. Боли в высоком проценте случаев не столь интенсивны, как при остеогенной саркоме, часто умеренны или даже незначительны, причем они имеют периодический перемежающийся характер.

Рентгенологическая картина довольно разнообразна. В большинстве случаев наблюдается начальное развитие опухоли в губчатом веществе эпиметафизарного конца кости, притом не в центре ее, а ближе к поверхности, с краю, под корковым слоем. Опухоль является в основном деструктивно-лирической. Очаг имеет округлую или овальную форму и из-за инфильтративного роста очень плохо ограничен, т. е. истинные размеры опухоли иа рентгенограммах определить невозможно (рис. 567). Подчас поражает несоответствие между клиническими и рентгенологическими данными в том смысле, что при довольно богатых клинических проявлениях на рентгенограммах видны лишь самые ничтожные уклонения от нормы; это расхождение для (начальной фазы ретикулосаркомы является диагностически ценным признаком. Структура губчатого вещества на месте- опухолевой инфильтрации то пятнистая, мраморная, то своеобразно ноздреватая. Иногда ретикулосаркома имеет ячеистое строение, чрезвычайно напоминающее гигантоклеточмую опухоль, тогда дифе-ренциация между ними по одной только рентгенологической картине - без гистологического исследования - невозможна. Корковое вещество рассасывается изнутри, иногда несколько расслаивается, но не вздымается, резких реактивных изменений костной ткани, а также грубых периостальных разрастаний не бывает. Особенностью является также перемежающийся неспецифический синовиальный выпот в соседнем коленном суставе, самостоятельно рассасывающийся, в противовес остеогенной саркоме, которой это совершенно не свойственно.

Ретикулосаркомы высокочувствительны к рентгеновым лучам. Непосредственный эффект от воздействия лучистой энергии не так резко выражен, как при опухоли Юинга, но зато отдаленные результаты несравненно лучше. В серии наших наблюдений имеются случаи исключительно благоприятного течения гистологически доказанных ретикуло-сарком после рентгенотерапии до 7-8, а в одном случае до 10 лет. У нас есть все основания считать, что случаи неожиданно хорошего течения в некоторых случаях остеотенных сарком под влиянием рентгенотерапии относятся к диагностическим ошибкам, т. е. именно к ретикулосаркомам. Ввиду хороших отдаленных результатов лучевого лечения ретикулосарком, последние оперировать, по нашему мнению, нет никакого смысла.

Первичные костные ретикулосаркомы дают метастазы в другие отделы ретимуло- эндотелиальной системы, а именно- в лимфатические узлы и -в костную же систему. Метастазы развиваются в скелете не реже чем в 20-25% всех случаев, притом примерно в тех же костях, где прорастают первичные опухоли, но все же чаще в плоских костях - в черепе, лопатке, тазовых костях, a также в ребрах.

Говоря о первичных костных ретикулосаркомах, укажем на то обстоятельство, что кости являются довольно обычным местом и для м е-тастазов злокачественных р е т и к у л о с а р к о м, локализующихся в ретикуло-эндотелиальных органах. В настоящее время хорошо известно, что в лимфатических узлах развиваются два различных типа сарком - обычная полиморфноклеточная лимфосаркома и выделенная в последнее время так называемая ретикулярная лимфобластома. Мы смогли доказать, что лимфосаркомы не дают метастазов в костную систему, а ретикулярные лимфобластомы ими осложняются часто, по последним нашим подсчетам, не реже чем в 12-15% всех случаев. Другими словами, все костные метастазы при первичных злокачественных опухолях лимфатических узлов относятся только к ретикулярному типу опухоли. Это очень существенно, так как при одновременном поражении костей и лимфатических узлов до настоящего времени часто считают, что первичный злокачественный очаг располагается в кости, а лимфатические узлы захвачены вторично, но на самом деле это неверно. Вопреки старым данным и при истинных остеогенных саркомах метастазы в лимфатических узлах вообще весьма редки.

Метастазы ретикулярной лимфоблаетомы в костях наблюдаются чаще всего в позвонках, затем в порядке убывающей частоты в костях таза, черепа, лопатке. Из длинных трубчатых костей первое место занимает бедро, на втором месте стоит плечо, на третьем - болыпеберцовая кость. Метастазы имеют чаще всего деструктивный остеокластический характер, значительно реже наблюдается остеоблаетическая реакция. Очень типична картина патологических компрессионных переломов разрушенных тел позвонков. Подчас деструктивный процесс в костном веществе имеет своеобразный мнотоочаговый ноздреватый рисунок, обусловленный густо сидящими округлыми метастатическими очагами, окруженными реактивными склеротическими каймами. Подобная картина (рис. 569) настолько не похожа на другие первичные и вторичные костные опухоли, а также на лимфогранулематоз, уже не говоря о воспалительных процессах, что оно имеет немалое диагностичеокое значение. Наблюдается также -продольное расслоение истонченного компактного вещества длинных трубчатых костей.

Если общее течение заболевания всего организма при ретикулярной лимфобластоме относительно доброкачественно, то и метастазы в костях могут иногда долго не проявляться. Известны случаи, протекающие скрыто в течение многих лет.

5. Гемангио-эндотелиома

Эта опухоль называется еще гемангио-саркомой или просто ангио-саркомой. Она наблюдается, несомненно, ояень редко. Часто ангиосар-комами называют вообще богатые сосудами злокачественные опухоли, что никак нельзя считать правильным, так как далеко не всякая изобилующая сосудами опухоль является генетически сосудистой, т. е. исходящей из станок сосудов. Гемангио-эндотелиома исходит из сосудов "ости,. а именно из сосудов костного мозга, состоит из довольно характерных эндотелиальных клеток и проявляет резко выраженные остеолитические свойства, костного вещества никогда не производит, имеет наклонность к множественности в скелете (как миэлома). Биологическая ее активность также различна - наряду с довольно длительными и медленно растущими формами приходится наблюдать и крайне злокачественные, быстро прогрессирующие.

Гемангио-эндотелиома поражает череп, тазовые кости, позвонки, ребра, проксимальный конец бедер. Распознаванию этой опухоли могут способствовать некоторые ее особенности. Во-первых, гемангио-эндоте-лиомы обычно пульсируют, а при выслушивании удается воспринять различные ритмические сосудистые артериальные шумы. По этой причине надо остерегаться их смешения с аневризмами. Во-вторых, костное поражение обычно сочетается с изменениями окружающих мягких тюа-"ей, куда внедряются злокачественные разрастания из кости.

Рентгенологическая картина разнообразна, рентгенодиагностика ге-мангио-эндотелия- трудная задача. Распознавание еще возможно в тех случаях, в которых очаг разрушения кости, распирающий ее изнутри, перегорожен стенками и опухоль принимает кистевидный характер. Иногда она дает изолированные округлые дефекты, неотличимые от миэлом.

В исключительно редких случаях наблюдаются первичные злокачественные лимф ангиомы костей. Для этой опухоли также характерно широкое вовлечение в патологический процесс соседних мягких тканей. Рентгенологически они дают обширный гомогенный бесструктурный изъян костной ткани.

Хордома

Это -злокачественное новообразование, Прорастающее из остатков примитивной эмбриональной спинной струны. Поэтому хордома развивается только в связи с позвоночным столбом И1 может располагаться на любом уровне его - от основания черепа (от клиновидно-затылочной области) до копчика. Но 60% всех хордом определяется в области крестца и, в частности, 40 % у основания копчика. Только небольшой процент хор-дом -гнездится в области основания черепа: Под микроскопом видны весьма типичные большие клетки с малыми ядрами, причем клетки лежат столбиками, правильными рядами, тяжами. Макроскопически хор-дома имеет Вид крупных шаровидных масс, напоминающих желатину сероватой или розоватой окраски, с многочисленными кровоизлияниями в толще опухоли, некротическими участками, кистами, обызвествлениями сначала в сумке, а затем и в середине ее.

В клинических условиях хордомы наблюдаются в любом возрасте: редко у детей и юношей, а также в глубокой старости, и чаще всего поражается зрелый возраст - люди в возрасте 50-60 лет. Мужчины заболевают чаще, чем женщины. Иногда хордома растет очень медленно и длительно, достигая огромных размеров. Без лечебного воздействия хор-дома всегда ведет к смерти больного. Хордомы имеют неплотную, а иногда даже мягкую консистенцию. В области основания черепа характерны инфильтрация носоглотки, а также неврологические нарушения. Боли различны, в зависимости от многих причин (быстрота роста, локализация, величина и т. д.), то сильные, то довольно слабо выраженные.

В рентгенологической семиотике хордом самым значительным проявлением служит обширное разрушение. Хордоматозная ткань не обладает функцией костеообразоваиия и поэтому на месте роста опухоли полностью исчезает костная структура. Костный дефект захватывает ряд позвонков, является либо однородным, либо крупнокамерным, т. е. перегороженным скудными, тонкими костными полосками или нежными дугообразными прослойками. Очень характерная черта - это экспансивный рост опухоли изнутри костного массива, крестец увеличивается главным образом спереди назад, так что для расшифровки природы заболевания очень ценны обязательные боковые снимки таза. При этой опухолевой форме обширные разрастания выходят из пределов костей и внедряются в соседние мягкие ткани, по этой причине видимая глазом или прощупываемая опухоль обычно значительно более объемиста, чем это могут демонстрировать рентгенограммы. При поражениях черепа особенно показательно обширное рассасывание клиновидной кости.

Диференциальная диагностика хордомы требует учета хондросаркомы крестца, ряда опухолей спинного мозга и его оболочек злокачественного характера, грыжи спинномозговой оболочки, коллоидного рака прямой кишки и опухолей женской половой сферы, вызывающих прорастание костной ткани извне, из полости малого таза. Необходимо также помнить о дермоидных кистах и тератомах нижнего конца позвоночного столба - о врожденных к р е с т Ц Q в о -копчиковых опухолях.

Последние наблюдаются в трех четвертях всех случаев у девочек и без особого труда могут быть распознаны как неправильности развития или уродства. Рентгенодиагностика крестцово-копчиковой тератомы или дермоидной кисты становится достоверной,, если на снимке обнаруживаются патологические костные включения, в частности, зубы и недоразвитые костные элементы. Крестец и копчик здесь показывают краевые разрушения, а также значительные смещения в сторону, которые выходят из нормальных пределов девиации, т. е. осевых уклонений.

Лечение хордом - оперативно-хирургическое; поэтому нужно стремиться к своевременной их клинической рентгенодиагностике. Большие и тем более все еще попадающиеся огромные крестцовые хордомы, понятно, представляют слишком серьезные технические трудности. Рентгенотерапия дает в нашей собственной серии наблюдений различные результаты: иногда сравнительно небольшие хордомы или их рецидивы после недостаточно радикальной операции очень плохо поддаются лучевому лечению. С другой стороны, наблюдаются отличные исходы в крайне неблагоприятно протекающих и запущенных случаях этого заболевания с избавлением больных от тягостных неврологических осложнений. Поэтому следует яри неизлечимых формах и фазах применять рентгенотерапию. Особенно чувствительными к лучистой энергии чаще всега оказываются эти опухоли в молодом возрасте, в первую очередь у детей и юношей.

Миэломная болезнь - болезнь Рустицкого

Эта болезнь описана впервые в 1873 г. казанским патологоанатомом проф. О. А. Рустицким, а затем уже в 1887 г. Калером (Kahler). Ее поэтому следует по справедливости называть боле з н ь то Р у с т и ц-ко го. Когда-то она считались очень редкой, но в настоящее .время, благодаря успехам клинической диагностики, особенно рентгенологическому исследованию и методу прокола грудины, болезнь Рустицкого нельзя признать особенно редкой.

До сих пор не решай еще окончательно вопрос о сущности и гистогенезе ми8Л0мы и множественных миэлом. Некоторые авторы считают это заболевание за гранулему и относят его к системным поражениям кроветворного аппарата, близким к белокровию. Мы, однако, как и большинство исследователей, не сомневаемся в бШастоматозном характере миэлом и рассматриваем эту опухоль как истиювую саркому костного мозга.

Миэломная болезнь выражается в безудержной пролиферации особых видоизмененных плазматических клеток в костном мозгу, которые называются миэломными клетками. Эта пролиферация имеет типичный злокачественный характер. Гистологически миэлома очень напоминает юинговскую опухоль. Она состоит из богатого скопления однородных крупных круглых или овальных клеток без стромы, без межклеточного вещества, а, следовательно, и без способности к образованию костной ткани. Характерно сильно красящееся эксцентрически расположенное ядро. Протоплазма, наоборот, красится бледно, нежно вакуолизирована.

На основании собственных наблюдений и литературных данных мы предлагаем с анатомической, клинической и рентгенологической точек зрения разделить миэлом-ную болезнь Рустицкого на три типа или разновидности, а именно: 1) множественно-очаговая, 2) диффузно-поротическая и 3) изолированная.

Первый тип - м н о ж е с т в е н н о - о ч а г о в ы и или множественные миэломы - это наиболее характерное ("классическое") проявление миэломной болезни. Кости пронизаны множеством специфических миэломных узлов тёмнокрасного, темносерого или смешанного цвета.

Поражаются в первую очередь те кости, которые у взрослого человека содержат красный костный мозг, т. е. преимущественно плоские и короткие кости. Раньше всего в процесс вовлекаются кости туловища - ребра, грудина, позвонки, тазовые кости, а также черепной овод, затем уже более проксимально расположенные длинные трубчатые кости, а именно, верхние две трети бедренных и плечевых костей и ключицы, В тяжелых случаях изменяются все перечисленные кости, в более легких случаях и ранних стадиях множественного заболевания - главным oбразом плоские кости. Почти всегда остаются нетронутыми кости -предплечья, голени, лицевой скелет, челюсти. В длинных трубчатых костях множественные миэломы гнездятся характерным образом в диафизах.

Заболевают преимущественно мужчины. Типичный возраст от 50 до 60 лет, но иногда болеют и юноши и глубокие старики. Клиническая картина довольно показательна. На первом месте (не реже чем в 90% всех случаев) стоят боли, как правило, сильные, мучительные, чаще всего периодически обостряющиеся и прогрессирующие, ревматоидного характера, локализирующиеся главным образом в тазу, крестцовой области, позвоночнике, в диафизах больших трубчатых костей. Нередко на первый план выступает ранняя параплегия. Бывают и невритические, и радикулярные явления, как принято считать,- токсической природы в результате действия специфического белка. Особенно частым осложнением служат патологические переломы. В нашей серии наблюдений частота переломов составляет до 80% всех случаев, а по литературным данным - в пределах от 20 до 80%. При резком движении, смехе, кашле, чихании, при утренней зарядке совершенно внезапно возникает чрезвычайно сильная, острейшая "кинжальная" локализированная боль, чаще всего в области какого-нибудь ребра или в спине. Тогда в анамнезе заболевания фигурирует весьма ценное диагностическое указание на начало злокачественного опухолевого процесса в определенный день и час.

Весьма частым проявлением множественных миэлом служат почечные изменения, которые наблюдаются по крайней мере в 4/s всех случаев. Это нефроз или янтерсти- циальный процесс, вызывающий почечную недостаточность. Уровень глобулинов крови резко повышается, и, как правило, появляется особый белок в моче. Это уже давно известный, важный в клинической рентгенодиагностике, так называемый бенс-джон- совский (Вепсе-Jones) белок. Реакция Бенс-Джонса заключается в облаковидном помутнении мочи при нагревании ее до 45-60° из-за выпадения в осадок этой белковой субстанции, а при дальнейшем подъеме температуры до точки кипения белок вновь растворяется и моча опять становится прозрачной. Эта протеинурия имеет большое диагностическое значение, однако она далеко не всегда налицо. Подчас она является непостоянной, преходящей, временной, так что ее надо искать повторно. С другой стороны, она и не строго специфична для миэломной болезни, т. е. может в редких случаях бывать и при других глубоких поражениях Скелета, сопровождающихся разрушением костного мозга. Сравнительно часто развивается амилоидное перерождение внутренних органов.

Вследствие вытеснения опухолевыми массами костного мозга возникает вторичное нарастающее малокровие, преимущественно изменения со стороны красной крови. В циркулирующей крови плазматические клетки обнаруживаются редко. Биохимически в активной фазе заболевания вследствие массивного разрушения костного вещества происходит, так же как при гиперпаратиреозе, мобилизация кальция с отрицательным кальциевым балансом и гиперкальциемией. Содержание фосфатазы в сыворотке крови не меняется. Болезнь обычно быстро нарастает и ведет к кахексии. Смерть наступает иногда в несколько месяцев. Мы наблюдали больных, у которых болезнь протекала с момента появления внешних признаков до гибели в течение всего 8-10 недель. Но наряду с такими бурно прогрессирующими наблюдаются и более редкие, относительно длительно (2-3 года) протекающие случаи. Метастазы злокачественной опухоли поражают главным образом ретикуло-эндотелиальный аппарат - селезенку, печень, лимфатические узлы. Метастазы в легких встречаются при миэломной болезни редко.

Рентгенологическая картина представляется весьма своеобравной (рис. 569-580). Отдельные опухолевые узлы, быстро растущие, имеют всегда округлую, шаровидную "ли слепка овальную форму. Исходя из костного мозга, миэломиые шары разрушают губчатую костную ткань, а также ведут к рассасыванию и исчезновению внутренних слоев коркового компактного костного вещества. Таким образом, на рентгенограммах пораженные кости оказываются как бы продырявленными множеством округлых дефектов диаметром от нескольких миллиметров до 1-2-3 см. В редких случаях отдельные деструктивные очаги могут иметь еще большую величину. Очаги разрушения обыкновенно остаются изолированными и лишь при большом их числе сливаются друг с другом, но таким образом, что очертания каждого- отдельного очага не теряются. Обычно при малых размерах очагов их бывает очень много, при больших - число очагов более ограничено. Характерным рентгенологичеcким симптомом множественных миэлом служит резкая контуриро-ванность каждого отдельного дефекта, который представляется как бы выбитым из кости острым пробойником. Реактивных изменений со стороны соседних тканей, как остеосклероза или периостита, никогда не бывает. Отдельные узлы никогда при естественном течении заболевания, т. е. без терапевтического воздействия, не обызвествляются, дефекты не заполняются костным веществом.

В длинных трубчатых костях корковый слой измутри истончается, костномозговая полость при густом расположении крупных шаров расширяется. В тяжелых случаях истончение коркового слоя достигает крайней степени, причем истончение это происходит неравномерно. На месте более крупных поверхностных узлов кость слегка раздается и утолщается; наружные контуры кости, оставаясь в общем гладкими, приобретают несколько волнистый ход. Приходится наблюдать мелкие узелки и в толще самого коркового слоя. Прободение и полное исчезновение компактного вещества на месте узла, однако, встречается редко. Естественно, что кости становятся чрезвычайно бедны костными элементами и, следовательно, прозрачными на снимках. Патологические надломы и полные переломы со значительным смещением отломков и деформациями до рентгенологического контроля обычно просматриваются. Особенно часты переломы ребер и бедер. В результате многочисленных переломов и перестройки костей туловища грудная клетка может IB тяжелых случаях обрушиться и осесть на таз, грудина изгибается под углом вперед, и скелет туловища меняется так же, как при остеомаляции и обезображивающей остеодистрофии. Тела позвонков уплощаются, развивается платиспондилия, они приобретают форму "рыбьих позвонков", едва выступающих полупрозрачными двояковогнутыми тенями среди истонченных до крайности или полностью разрушенных межпозвонковых хрящевых дисков. К этому присоединяются еще сильнейшие искривления позвоночного столба, обычно кифозы; рост больного значительно уменьшается. Длинные трубчатые кости большей частью не сгибаются.

Клинически опухоли не прощупываются, и обыкновенно множественные миэломы распознаются плохо и поздно. Самым важным для распознавания этого1 типа миэломной болезни является рентгенологическое исследование. Данные этого исследования, хотя и не патопномоничны, "о тем не менее имеют большое практическое диагностическое значение.

С каждым годом все большее и большее диагностическое значение приобретает для распознавания миэломной болезни исследование костного мозга. Нахождение типичных миэломных клеток в пунктате из грудины играет решающую роль для прижизненного распознавания. Но именно при первом типе миэломной болезни, при множественных миэ-ломах, специфические клеточные элементы в пунктате не всегда определяются. Это объясняется тем, что миэломные клетки скопляются в костном мозгу в виде ограниченных очагов, узлов, и поэтому их. ненахождение не может безоговорочно означать отсутствие болезни.

В практической диференциальной рентгенодиагностике необходимо прежде всего иметь в виду множественный характер миэлом. Поэтому исследование рентгенологом по собственной инициативе всего скелета, а не только указанной клиницистом области, совершенно обязательно. В отличительном распознавании важны некоторые системные болезни скелета, как остеомаляция, гиперпаратиреоз, обезображивающая остеодистро фия и вторичные метастатические опухоли костей.

При остеомаляции остеопороз является сплошным, и характерные для миэлом резко ограниченные и контрастно выступающие округлые дефекты всегда отсутствуют; в частности, при остеомаляции меньше всего меняется картина черепа. От гиперпара - тиреоза и генерализованной фиброзной остеодистрофии множественные миэломы отличаются меньшими размерами отдельных шаровидных дефектов, отсутствием их полного слияния, преимущественным поражением ребер, грудины, лопатки и других плоских костей. При обезображивающей остеодистрофии никогда не бывает ноздреватого рисунка мелких дефектов, характеризующих множественные миэломы; здесь также локализация процесса различна; наконец, с представлением о миэломах несовместимы обязательные для деформирующей остеодистрофии значительные гиперостозы и дугообразные искривления костей.

Что же касается отличительного (распознавания между множественными миэло-мами и раковыми метастазами, то это иногда трудная или даже неразрешимая задача - последнее в том случае, когда первичная локализация опухоли остается неизвестной. Миэломные узлы чаще гнездятся в ребрах и грудине, чем раковые метастазы; количество их, как правило, больше; отдельные дефекты имеют более правильную круглую или овальную форму, и их контуры более резки, чем при разрушении костей раковыми метастазами, они не вызывают, в отличие от рака, надкостничных реактивных наслоений, а также остеосклероза. При разрушении позвонка важно, что миэлома вызывает разрушение и межпозвонкового хрящевого диска, который при раке обычно представляется на рентгенограммах целым.

Описаны случаи трудной диференциальной диагностики между множественными миэломами и споротрихозом.

Второй тип миэломной болезни - диффузно-поротический - это генерализация миэломатоза в красном костном мозгу. Весь кроветворный красный костный мозг пронизан равномерно и нет отдельных оформленных узлов, состоящих из миэломных клеток. Это сплошное системное поражение красного костного мозга без ограниченных локализированных очагов рассасывания костного вещества. Эта форма миэломной болезни встречается, по всей вероятности, реже, особенно в практике рентгенолога, чем множественно-очаговая разновидность.

В клинической картине преобладают такие общие симптомы, как быстро нарастающая тяжелая анемия, кахексия, более разлитые боли, почечные явления, биохимические сдвиги; и, наоборот, рентгенологическая симптоматология относительно бедна.

Рентгенологическая картина костей может оставаться с начала и до конца заболевания нормальной, но отрицательная рентгенологиче-ская картина не дает права исключить наличие миэломной болезни. Частоту рентгеноотрицательных случаев миэломной болезни можно определить ориентировочно в 25-30%.

Однако имеется некоторая возможность рентгенологического определения и этого типа болезни, а именно на основании диффузного системного остеопороза. Этот остеопороз имеет иногда мелкозернистый, иногда грубозернистый или даже пятнистый характер, особенно при тщательном анализе костной структуры в случае поражения ребер, таза, черепа. Иногда возникает особый сетчатый рисунок, особенно в проксимальных отделах бедренных и плечевых костей. Эта картина неспецифичебкая. Подобных распространенных остеопорозов самой различной этиологии в костной патология немало. Особенное значение для отличительного распознавания имеют гиперпаратиреоидный остеопороз, старческий остеопороз, нервнотрофический, эндокринный, обменный и др.

Диференциальная диагностика миэломной болезни знает и такие, правда, весьма редкие, казуистические случаи, в которых диффузный миэломатоз ведет к. остеопорозу такого вида, который сопровождается даже отдельными кистоподобными просветлениями костей, крайним истончением коркового слоя, патологическими переломами и даже, к сожалению для рентгенолога, дугообразными деформациями длинных трубчатых костей. Все эти признаки, вплоть до деформации проксимального конца бедра в виде пастушьей палки включительно, считаются характерными для гиперпаратирео-идиой остеодистрофии.

Трудности, возникающие в практической диференциальной диагностике с рентгенологической стороны, в настоящее время преодолеваются при этом типе миэломной болезни благодаря методике прокола грудины. В силу сплошного замещения костного мозга специфическим миэломным клеточным составом прокол костного мозга дает постоянно положительный богатый цитологический материал. Таким образом, речтгено-и цитодиагностика друг друга дополняют. Прокол грудины обеспечивает сравнительно раннее прижизненное распознавание диффузной формы, хотя и не является безупречным методом для положительной диагностики множественно-очагового типа.

Третий тип - это изолированная одиночная миэлома кости, или миэлоцитома, миэлобластома, плазмацитома, плазмацеллюлярная миэлома кости.

Совершенно типичный по своей морфологической картине- по гистологическому и цитологическому составу - миэломный узел может быть в организме человека одиночным, изолированным. При этом по еще невыясненной причине первичная опухоль может возникнуть не только в костном мозгу, но и вне скелета (так называемая висцеральная плазмоцеллюлярная опухоль), чаще всего в носоглотке, а также в относящихся к носоглотке лимфатических узлах, в редких случаях - в стенке желудка и т. п. Одиночной костномозговая опухоль может оставаться длительно, иногда в течение нескольких лет; в литературе опубликованы отдельные хорошо проверенные случаи до 12- и даже 20-летней давности. Но, по всей вероятности, местный очаг остается одиночным лишь временно, он вскоре дает метастазы в костный мозг, одиночный узел рассматривается лишь как ранняя фаза болезни, которая в последующем становится множественной или даже генерализированной.

Поэтому мы полагаем, что миэломная болезнь начинается всегда с одиночного опухолевого узла и обычно рано возникают множественные метастазы. Типичные "множественные миэломы", болезнь Рустицкого - это, по всей вероятности, только далеко зашедшая стадия заболевания. Некоторые авторы все же продолжают считать множественные миэломы первично множественными, т. е. одновременно системно появляющимися в костном мозгу. Это взгляд ошибочный, так как мы неоднократно наблюдали в ряде наших хронических и относительно благоприятно протекающих под влиянием рентгенотерапии случаев миэломной болезни последовательное появление новых метастазов в новых *естах скелета.

Одиночной миэломой заболевают более молодые люди в возрасте примерно-40 лет. У мужчин опухоль появляется в три раза чаще, чем у женщин.

Одиночная плазмоцитарная миэлома как самостоятельная болезнь протекает более доброкачественно, чзм множественный тип этого заболевания; естественно, что при этой разновидности местные симптомы преобладают над общими. Здесь также поражается главным образом позвонок, таз, проксимальный конец бедра, плечо, лопатка и т. д. На месте поражения отмечаются боли при соответствующей локализации, например, в подвздошной кости определяется припухлость,, нередки также патологические переломы. Как первая разновидность, так и третья иногда начинается с патологического компрессионного перелома тела позвонка, с параплегии, и болезнь идет по неврологическим клиническим путям. Белок определяется в моче при одиночной форме болезни Рустицкого, по сводным литературным данным, только в 9% всех случаев.

Рентгенологическая картина одиночной миэломы сейчас изучена достаточно хорошо. Это, во-первых, чисто деструктивно-литический крупный единичный костный дефект, особенно характерный при локализации в излюбленном месте - в крыле подвздошной кости. Во-вторых, это также изолированное, хорошо ограниченное, но кистевидное или ячеистое образование, крайне напоминающее гигантоклеточную опухоль с трабекулярным рисунком, причем отдельные балки в ней довольно неуклюжи и грубы. В остальном же одиночный миэломный очаг ничем не отличается от такового при множественной форме - края так же четко очерчены, реактивного склероза в окружности очага нет. Точное и своевременное распознавание изолированной миеломы является чрезвычайно важной, но, к сожалению, исключительно трудной клинической задачей. Рентгенологическое исследование при всем- своем большом значении все же не может самостоятельно преодолеть диференциально-диагностичеокие трудности. В позвоночнике миэлому симулируют соли-тарный метастатический раковый узел и компрессионный перелом любой другой этиологии и природы. При локализации очага в бедре или в тазу диапазон диференциальной диагностики не менее широк, и в первую очередь приходится думать о кисте, гигантоклеточной опухоли, всей группе липоидных гранулем (ксантоматоз, эоэинофильная гранулой"), ретииуло-эндотелиальных поражениях (лимфогранулематоз),. даже воспалительных и паразитарных заболеваниях (костный абсцесс, эхинококк), о самых разнообразных опухолях - первичных (темангиома, ретикулосар-кома, хондрома, хордома и т. д.) и вторичж>:-метаетагшческих (рак, гипернефрома и пр.).

Важнейшая задача рентгенолога, обнаружившего одиночный деструктивный костный очаг, подозрительный на миэлому, состоит в исключении множественных поражений независимо от наличия или отсутствия клинических указаний на множественность. Особенно тщательно надо контролировать состояние черепа, тазовых костей, ребер, чтобы не просмотреть в этих типичных местах скрытых для клинициста и бессимптомно протекающих очагов. Только так можно предотвратить грубые диагностические ошибки.

Прокол грудины ничего не дает для диагноза одиночной миэломы, так как костный мозг остается IB грудине нормальным. Решающее значение для распознавания приобретает только цитологическое исследование пунктата, добытого из самого очага, или, еще лучше и надежнее, - биопсия. Конечно, раньше или позже вносит ясность и клиническое наблюдение.

Предсказание при хронической одиночной миэломе считается относительно благоприятным. Таким образом, в настоящее время установлено, что миэломная болезнь - это Отнюдь не обязательно смертельная опухоль и что имеются крайние ее разновидности. В случае раннего распознавания и своевременного радикального хирургического вмешательства при одиночной миэломе возможно предотвращение метастазов, т. е. недопущение превращения в множественную фазу болезни, и даже полное излечение. Число подобных случаев, описанных в литературе, все увеличивается. Таков - один только пример-случай Блэдгуда, в котором после ампутации бедра по поводу одного только миэломяого очага наступило излечение, прослеженное в течение 11 лет.

Подход к каждой из трех разновидностей миэломной болезни с терапевтической точки зрения должен быть различным.

При классической множественной форме рентгенотерапия дает различный эффект, который невозможно заранее предвидеть. Индивидуальный научно обоснованный прогноз невозможен. Чем крупнее очаги и чем их меньше, тем более перспективна рентгенотерапия. Необходимы по ходу лечения повторные рентгенограммы для определения появления новых очагов в опасных в механическом отношении местах, особенно в над-вертлужной области таза, где могут возникнуть тягостные центральные люксационные переломы. Ввиду болеутоляющего действия лучевого лечения даже в безнадежных случаях необходимо подвергать облучению те очаги, которые выделяются в этом отношении, особенно же осложненные патологическими переломами. Сплошь и рядом наступает заживление переломов, полное сращение отломков. Особенно показана паллиативная рентгенотерапия при переломах тел позвонков; как правило, улучшается неврологическая картина.

При диффузной форме местное применение лучистой энергии, естественно, отпадает. Имеются указания на некоторую пользу от радиоактивного фосфора. В ряде случаев получается временное улучшение от химиотерапевтических средств, главным образом уретана. Еще больше, чем при других типах миэломной болезни, при диффузной форме важна диэта, бедная белками. Полезны переливания крови. Всему этому подчас серьезно препятствуют почечные поражения.

Наконец, при одиночной форме рентгенотерапия весьма эффективна, так как в этих случаях миэломная ткань крайне чувствительна к лучистой энергии. Опухолевые элементы могут полностью рассосаться и в какой-то мере восстанавливается костная структура даже в обширных деструктивных очагах. Лечебный эффект может длиться годами. Тем не менее выгоднее радикальное хирургическое вмешательство там, где оно технически осуществимо. Наилучшие в смысле благоприятных отдаленных результатов успехи достигаются при комбинированном рентгене-хирургическом лечении.

Б. ВТОРИЧНЫЕ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ КОСТЕЙ

1. Метастатический рак

Роль и значение рентгенодиагностики вторичных злокачественных новообразований, прежде всего метастатического рака костей, велики. Систематическое рентгенологическое исследование костяка у раковых больных показывает значительно больший процент метастазов, чем это известно клиницистам и даже патологоанатомам, которые не имеют возможности производить распилы всех костей. Тем не менее рентгенологическое исследование не может рассматриваться как совершенный метод положительного распознавания костных метастазов. При массовом анатомическом изучении костного материала у старых людей обнаруживается немало раковых метастазов, которые при жизни и при клиническом, и при рентгенологическом анализе оставались нераспознанными. Пока раковые элементы не вызывают тех или иных изменений в самих костных элементах, а только вытесняют костный мозг, они не могут быть определимы рентгенологически.

Благодаря рентгенологическому методу лучше и полнее оценивается тот факт, что косиная система - это, наряду с лимфатическими узлами, легкими и в меньшей степени печенью, Важнейшая система, которая особенно часто поражается метастатическими злокачественными опухолями. Не менее 20% веех раковых больных дает соложение в виде костных метастазов. В настоящее время костный рак встречается несравненно более часто, чем, например, сифилис костей и даже остеомиэлит.

Различные первичные раковые опухоли отличаются неодинаковой склонностью к метастазированию в скелет.

Для правильного представления о частоте костных метастазов при различных локализациях первичных опухолей необходимо раздельно рассматривать мужское и женское население. Для обоих полов костные метастазы определяются в порядке убывающей частоты -при следующих местоположениях первичного новообразования: молочная железа, предстательная железа, легкие (бронхиальный рак), толстый кишечник, желудок, мочевой пузырь, маша, прямая кишка, щитовидная железа, почка и яичник. Для мужского пола последовательно снижающаяся частота такова: предстательная железа, легкие, мочевой пузырь, желудок, прямая кишка, толстая кишка, почка, поджелудочная железа, щитовидная железа. Для женского пола порядок существенно меняется: молочная железа, матка, толстая кишка, желудок, прямая кишка, мочевой пузырь, щитовидная железа, яичник, легкие, почка. В общей сложности главный контингент больных вторичными злокачественными опухолями костей составляют женщины.

Для оценки частоты раковых метастазов в костях важны как экстенсивные, так и интенсивные2 статистические показатели. Важна не только частота метастази-рования при той или иной локализации первичной опухоли, но и частота первичной опухоли в том.или ином органе. Так, например, если рак щитовидной железы значительно чаше дает метастазы в кость, чем рак толстой кишки (экстенсивный показатель), то все же практически метастазы рака кишечника наблюдаются чаще метастазов рака щитовидной железы по той простой причине, что сам по себе рак кишечника чаще встречается среди населения, чем рак щитовидной железы (интенсивный показатель). Поэтому важно знать, каков показатель метастазирования при первичных раках различной локализации.

Первое место по частоте метастазирования в скелет занимает рак предстательной железы. Не менее 60% всех случаев этого рака осложняется костными переносами. Некоторые авторы называют даже такие цифры, как 80-84%. Если при раке предстательной железы имеются вообще метастазы в других органах, то во всяком случае они обязательны в костях.

Второе место по частоте принадлежит раку молочной железы, для которой различные авторы приводят цифры до 50-60% и даже до 73% всех случаев.

Третье место отводится в настоящее время раку почки и раку легких. Если говорить не о раке почки, а о раке и гипернефроме вместе, то метастазы в костях наблюдаются в 35-40%. Бронхиальный (легочный) рак осложняется метастазами в скелете, по нашим собственным наблюдениям, в 43% всех случаев.

1 Показатель структуры самой заболеваемости на 100 и 1000 случаев данного поражения.
2 Показатель распространения среди населения, например, на 100000 человек.

Далее следуют метастазы при раке щитовидной железы - по крайней мере до 20% всех случаев - и раке мочевого пузыря (13-15%). Что касается рака желудочно-кишечного тракта> то, по нашим наблюдениям, рак желудка дает около 7% костных метастазов (по литературным данным - от 1 до 22% всех случаев). Из кишечника метастазы при раковом поражении возникают чаще, чем из желудка, а из всех отделов кишечника чаще всего метастазирует в кости рак прямой кишки.

Важно, что, по Абрамсу, больше десяти локализаций первичного рака метаста-зируют в кости с частотой выше 10%. Костные метастазы наблюдаются также при раках другой локализации, что следует иметь в виду в практической онкологической рентгенодиагностике.

Далеко не все закономерности процессов метастазирования выяснены. Неясна роль нервного фактора, вернее, не определены механизмы влияния нервной системы. У молодых больных раком метастазирование происходит чаще и интенсивнее, чем у пожилых, что лишний раз говорит о большой злокачественности рака у молодых. Размеры первичной опухоли - малые или большие - не имеют решающего значения для частоты метастазировавия.

С анатомо-рентгенологической точки зрения различают два типа раковых метастазов в костях, а именно: остеокластические (литические) и остеобластические (склеротические) метастазы. Деструктивный остеокластический метастатический тип наблюдается значительно чаще созидающего костную ткань остеобластического процесса. В первом случае, встречающемся значительно чаще, раковые узлы, разрастаясь, ведут к остеокластическому разрушению костных элементов и образованию дефектов. Но и во втором случае, т. е. при остеобластиче-ских процессах, в самих раковых эпителиальных узлах нет обызвествления и окостенения; созидание костного вещества имеет здесь характер реактивного перифокального остеосклероза. Мельчайшие хи многочисленные раковые узелки являются причиной усиленного костеобразования. Явления созидания преобладают над явлениями разрушения, и в результате сравнительно медленного процесса развивается значительный остеосклероз. Остеобластическими бывает громадное большинство метастазов рака предстательной железы, некоторые формы рака молочной железы, очень редко рака толстой и прямой кишки, поджелудочной железы, желудка, а также яичников. Остеокластическими являются всегда метастазы рака щитовидной железы. Типичные остеокластические переносы вызываются большинством раковых опухолей молочной железы, матки, почек, желудка, желчных путей, бронхов, а в редчайших случаях и раком . предстательной железы. Часто встречаются сочетания остеокласти-ческих и остеобластических переносов, и мы их не так резко противопоставляем, это скорее всего смешанные формы и даже фазы одного и того же основного процесса.

Мнение, что метастазы в костях при раке какого-нибудь органа являются поздним осложнением и быстро ведут к смерти больного, в свете рентгенологических данных неправильно. Нередко метастазы в костях определяются рентгенологически уже в то время, когда первичная опухоль еще не проявляется никакими субъективными и объективными признаками. Это справедливо для всех локализаций первичного рака, но в особенности касается рака предстательной и щитовидной желез. Мало того, первичная опухоль и на вскрытии может оставаться необнаруженной при исследовании невооруженным глазом и лишь гистологическое исследование внешне неизмененной железистой ткани или небольшого узелка показывает все признаки ракового новообразования. С другой стороны, метастазы в костях могут появиться или сказаться через самые различные сроки после появления первичной опухоли". Число больных с костными метастазами, у которых никакими средствами при жизни не удается выявить первичное поражение, остается довольно значительным по нашему опыту оно доходит до 15% всех костных метастатических злокачественных поражений.

Каждой первичной локализации раковой опухоли соответствует и довольно типичная преимущественная локализация метастазов, обусловленная, как до сих пор думали, общностью сосудистых или лимфатических путей, но, без сомнения, определяемая т нервной регуляцией. Рак предстательной железы поражает главным образом крестец и соседние отделы - подвздошные кости и поясничную часть позвоночника, начиная с нижних позвонков; реже вовлекаются в процесс бедренные кости и ребра, перед смертью и плечевые кости. Излюбленными местами для метастазов рака молочной железы служат таз, позвоночник, а именно поясничный, затем грудной и реже всего шейный отдел его, бедренные кости, точнее, проксимальный их конец, ребра, ключицы, грудина, плоские кости черепа, кости плечевого пояса и т. д. Метастатические опу-.холи при раке матки предпочтительно гнездятся в нижних поясничных позвонках, крестце и подвздошных костях. Вообще чаще всего вторичный раковый процесс захватывает кости туловища, а длинные кости конечностей вовлекаются в процесс реже, после поражения более центральных отделов скелета или вместе с ними.

Трубчатые кости конечностей более дистально, чем коленный и локтевой суставы, лишь в исключительных случаях являются местоположением раковых переносов. Зато они приобретают в этих необычных местах немалое общеклиническое диагностическое значение.

Особенно типичным в этом отношении является одиночный метастаз в фаланге, особенно в ногтевом отростке ногтевой фаланги пальцев кисти при бронхиальном раке. В ряде случаев мы имели возможность по этой типичной рентгенологической картине ставить правильный диагноз общего заболевания за 8-12 недель до появления положительных клинических и рентгенологических симптомов со стороны легких, предсказать их неизбежность. Бронхиальному раку свойственно давать метастазы также в такое необычное место, как стенки гайморовой полости. Рак легких у молодых людей дает подчас чрезвычайно обильные множественные метастазы в многих разбросанных участках скелета. Мы наблюдали подобный случай, например, у 18-летней девушки, когда только на вскрытии с трудом удалось установить первичное местоположение недиференцированного мелкоклеточного рака в бронхе.

В большинстве случаев метастазы множественны; единичные метастатические узлы наблюдаются сравнительно редко. Гешиктер, однако, указывает на то, что единичные раковые метастазы составляют половину всех раковых метастазов вообще. Эти узлы гнездятся чаще всего в позвонках и в межвертельной области бедра. Им принадлежит особенно большая диагностическая роль.

Раковые переносы попадают в кость не только по лимфатическим, но и по кровеносным путям. Поэтому во всех костях отдельные раковые узлы располагаются в окружности того места, где вступают главные питающие сосуды. При раке поражается преимущественно диафизарный отдел и лишь при очень обширном процессе может быть изменена вся кость, т. е. не только диафиз, но и оба эпифиза. Вначале, следовательно, метастазы локализируются только в костном мозгу, преимущественно в кроветворном, красном, и лишь в дальнейшем вместе с ростом отдельных узлов начинается процесс разрушения костного вещества.

Все эти анатомические особенности раковых метастазов в скелете находят верное изображение на рентгенограммах (рис. 581). Остео-кластические метастазы ведут к образованию округлых или овальных дефектов самой различной величины. Характерно центральное расположение очагов разрушения. Каждый отдельный дефект дает светлую однородную тень, так как раковый узел полностью замещает костную ткань и не содержит очагов обызвествления. Только сравнительно редко крупный метастатический очаг обнаруживает не однородный изъян кости, а просветление, пронизанное редкими костными стропилами, придающими этому дефекту крупноячеистое, многокамерное строение. Контуры дефекта ограничены резко, но не являются гладкими, а имеют бахромчатый, а иногда и глубоко изъеденный характер. Отдельные узлы, приближаясь друг к другу, частично сливаются, но округлые очертания их на рентгенограмме остаются. Множество округлых очагов различной величины, испещряющих костный массив, например, кости таза, придает рентгенологической картине чрезвычайно характерный вид (рис. 581-584).

В ранних стадиях и при небольших размерах отдельных метастазов корковое вещество остается неизмененным. Чаще всего компактный корковый слой, однако, разрушается изнутри, истончается и может совершенно исчезнуть. Корковый слой кости имеет на различных местах неодинаковую толщину. Поверхность кости становится неровной, слегка волнистой. Нередким осложнением является надлом или перелом, который чаще всего поражает длинные трубчатые кости, особенно нижних конечностей (рис. 585-587). Остеокластические метастазы тел позвонков почти регулярно ведут к компрессионному перелому последних.

Чрезвычайно показательную картину представляют на рентгенограммах остеобластические раковые метастазы, (рис.588). Пораженная кость теряет структурный рисунок и дает совершенно равномерную интенсивную тень. При этом форма кости не претерпевает никаких изменений или же делается несколько неправильной; наружные контуры становятся слегка шероховатыми. При первом взгляде на снимок недиференцированный темный однообразный рисунок кости производит впечатление технически несовершенной рентгенограммы. В других, менее резко выраженных случаях затемнение имеет не однородный характер, а выступает на фоне нормальной губчатой структуры в виде отдельных интенсивных пятен неправильной формы, сливающихся друг с другом. Так развивается так называемый раковый остеосклероз, своеобразная вторичная раковая мраморность костей. Как уже было сказано, склеротические очаги могут чередоваться в одной и той же кости или у одного и того же человека с литическими и поротическими участками и давать различный суммарный эффект. При остеобластических метастазах патологические переломы наблюдаются реже, чем при остео-кластических.

Современная клиника обнаруживает в основном только терминальные ясно выраженные признаки метастатического костного рака. Рентгенологический опыт учит, что клиническая симптоматология раковых метастазов в костях очень неопределенна. Даже такой признак, как сильнейшие постоянные непрекращающиеся боли, далеко не всегда выражен. Сплошь и рядом боли отсутствуют или меняются с переменой погоды, или усиливаются по ночам. Однако нередко боли предшествуют на йе-сколько месяцев появлению ясных рентгенологических симптомов метастазов. Редкий случай костных метастазов, как и вообще опухолей костей при соответствующей локализации, обходится без указаний в анамнезе на лечение больного по поводу люмбаго, люмбо-ишиалгии, ишиаса, плексита, радикулита и т. п. Поэтому необходимо требовать принципиально не приступать к применению активных физиотерапевтических и других методов лечения (массаж, растирания и т. д.) без предварительного рентгенологического исследования. Клиники - неврологическая, физиотерапевтическая, бальнеологическая, ревматологическая и т. п. - это важнейший резерв для обнаружения костных онкологических больных вообще и страдающих костными раковыми метастазами в особенности. Далеко не всегда, даже при обширных метастазах, выражена вторичная анемия. .

Нередко первым признаком заболевания служит перелом кости, который рентгенологически оказывается патологическим, обусловленным раковым переносом, и только это побуждает искать первичную опухоль, скрыто протекающую (рис. 586, 587). Вообще же костная опухоль, особенно опухоли в возрасте свыше 45-50 лет, в подавляющем большинстве случаев оказываются вторичными, метастатическими.

Наличие метастазов в костном мозгу совместимо с неизмененной рентгенологической картиной. Вскрытие обычно показывает и ошибки количественной прижизненной рентгенодиагностики. Рентгенодиагностика райковых метастазов в современной клинике все же имеет большое значение. Распознавание на основании рентгенограмм обычно легко при множественных метастазах. Остеобластические метастазы настолько типичны, что практически диференциальной рентгенодиагностики почти не существует. Мало того, при остеобластическом поражении крестца, прилегающих отделов подвздошных костей и нижних поясничных позвонков у мужчин в пожилом и старческом возрасте рентгенолог обязан ставить диагноз рака предстательной железы, когда нет никаких субъективных или объективных указаний на новообразование в этой области. Для метастазов тазовых костей при раке предстательной железы характерно усиление болей по ночам, а также их стихание, когда больной встает и двигается.

При остеокластических метастазах, идущих из раковой опухоли щитовидной железы, в некоторых случаях общее распознавание облегчается тем, что в типичных местах, например, в крыльях подвздошной кости, ребрах, черепе и т. д., обширные по объему деструктивные очаги имеют перегородки, своеобразную крупноячеистую структуру, напоминающую фиброзную остеодистрофию.

Для довольно редких переносов рака шейки матки характерны, хотя далеко не постоянны, одиночные крупные остеолитические метастазы.

Множественные остеокластические метастазы могут быть смешаны только со множественными миэломами.

Единичные метастазы распознаются с большим трудом. В теле позвонка метастатический очаг проявляется вначале в виде изолированного очага просветления, расположенного ближе к одному из углов на рентгенограмме в заднем положении исследования. Обыкновенно при этом имеется местное дугообразное ограниченное вдавление верхней или нижней площадки тела. Впоследствии, когда наступает сплющивание позвойка, его тень становится нормальной в смысле ее интенсивности, или даже более глубокой, чем тень соседних неизмененных позвонков. Нередко даже при больших остеокластических дефектах тел позвонков, особенно при краевых изъянах, может не наступать компрессионный перелом, , притом не только у больных, которые долго лежат, но и у ходячих больных. Ценнейшим диференциально-диагностическим признаком является вполне нормальная картина межпозвонковых хрящевых дисков, остающихся в сохранности, дающая возможность сразу исключить наиболее важный в диференциации туберкулезный спондилит. Характерно также, несмотря на клиновидное, подчас значительное, сдавление позвонка, отсутствие резкого горба, а также перифокального абсцесса. Нарастание изменений и распространение на дужки и отростки позвонков и на другие кости решает спорный вопрос в пользу новообразования. Для определения изменений дужек и отростков и только в подчиненной степени тел позвонков имеет значение прямой задний снимок, а боковая рентгенограмма особенно важна и совершенно необходима для оценки состояния тел, их формы и структуры.

Особенно важно отличительнее распознавание между единичной раковой вторичной опухолью и первичной остеогенной саркомой - в первом случае операция бесцельна, во втором - активное вмешательство есть единственное средство отсрочить неминуемый исход. В длинной трубчатой кости единичный остеокластический раковый метастаз, как правило, располагается в средней трети диафиза, чаще всего в бедренной или плечевой кости, где никогда не приходится видеть тот тип остеогенной саркомы, который только разрушает кость и не вызывает надкостничной реакции. Раковый деструктивный очаг далее всегда исходит из центральной части кости, т. е. из костномозгового канала, и обычно разрушает в одинаковой степени корковое вещество по всей окружности кости, между тем как остеогенная саркома большей частью растет эксцентрично, что на снимке сказывается в кратерообразном исчезновении одного только полуцилиндра кости или по крайней мере в преимущественном поражении коркового вещества на одной стороне от длинной оси кости. При больших же опухолях, когда все компактное вещество разрушено по всей окружности кости, раковый метастаз окаймляется на костных концах, соответственно его яйцевидной или шаровидной форме, дугообразной вогнутой линией, в то время* как саркома ограничивается прямой поперечно идущей линией. Саркома кости растет во все стороны, в том числе и сильно наружу, рак же распространяется в кости главным образом вдоль ее оси. Саркома влечет за собой увеличение размеров кости, при раке же это довольно редкое явление. При саркоме определяется опухоль окружающих кость мягких тканей, при раковом метастазе этого распространения на соседние мягкие ткани никогда не бывает. Обыкновенно при раковой опухоли остаются отдельные отодвинутые от оси кости тонкие пластинки коркового слоя, при саркоме же обычно бывает довольно значительная надкостничная реакция, а при деструктивной саркоме, не сопровождающейся надкостничным процессом, компактное вещество полностью рассасывается. Контуры дефекта при раке обычно более расплывчаты, чем при саркоме. Если опухоль осложняется патологическим переломом, то диференциация облегчается тем обстоятельством, что первичная опухоль дает сильные боли и значительные объективные изменения еще до перелома, между тем как метастаз начинает беспокоить больного только после перелома. К тому же патологический перелом значительно более часто осложняет метастатическую опухоль, чем первичную. Рентгенологу в ряде случаев приходится, в противовес клиническому диагнозу первичной саркомы кости, диагно-сцировать раковый метастаз из необнаруживаемого вначале первичного рака. Время от времени приходится исправлять клинический диагноз саркомы кости с метастазами в легкие на диагноз первичный рак легких с метастазом в кости. Точному распознаванию, конечно, способствует рентгенологическое исследование легких, которое обязательно в каждом случае онкологического заболевания, неясном и подозрительном на опухоль костного аппарата.

Предсказание при раковых метастазах скелета в настоящее время не является таким однообразным и простым, каким оно рисовалось предыдущим поколениям врачей. Динамическое рентгенологическое наблюдение учит, что наряду с бурно прогрессирующими наблюдаются и крайне медленно нарастающие случаи заболевания.4 Это имеет место, когда метастазы локализуются лишь в костной системе, оставляя непораженными внутренние органы. Процесс протекает спокойнее, когда применяются современные методы рентгенотерапии, гормонального воздействия, химиотерапия и т. д.

Мы наблюдали единичные случаи метастазов рака молочной железы в скелете, рентгенологически и гистологически доказанные, протекавшие 5, 6 и даже 7 лет. Больные с обширными метастазами в костях в настоящее время относительно трудоспособны и избавлены от мучительных болей.

Рентгенологическая динамика костных метастазов сейчас хорошо изучена. Так, например, при раке предстательной железы под влиянием такого могучего лечебного фактора, как гормональные препараты (син-эстрол, стильбэстрол и др.), повторные рентгенограммы показывают весьма разнообразные эволютивные изменения, которые отнюдь необязательно параллельны клиническим проявлениям болезни. Так, например, при хорошем терапевтическом действии синэстрола метастазы могут на рентгенограммах исчезнуть, рассосаться, и костная структура в той или иной мере восстанавливается и приближается к норме. Но метастазы могут при этих же благоприятных клинических субъективных и объективных условиях на годы "застыть", не показывая никаких сдвигов, а подчас даже медленно нарастать.

2. Метастатическая гипернефрома

Вопрос о метастазах гипернефромы в костях заслуживает особого внимания. От рака почки гипернефрома отличается преимущественно своей гистологической картиной и только некоторыми второстепенными клиническими симптомами. Мужчины заболевают по крайней мере в три-четыре раза чаще женщин. Характерен наиболее часто поражаемый возраст, а именно между 60 и 70 годами.

Гипернефрома почти в половине всех случаев осложняется переносами в скелет. При этом костные метастазы могут быть единственными, т. е. другие органы, в частности, легкие, остаются свободными от вторичных поражений. Злокачественно протекающая первичная опухоль может давать сравнительно доброкачественные метастазы, и, наоборот, совершенно скрытая и относительно доброкачественная первичная гипернефрома, подобно аденоме щитовидной железы, может быть причиной костного метастаза, к тому же со всеми признаками злокачественного роста.

Метастазы в костях могут опередить местный процесс на многие месяцы и даже на несколько лет.

Обыкновенно метастазы гипернефромы множественны, но именно при этом заболевании особенно часто наблюдаются единичные метастазы в длинных трубчатых костях. Множественные метастазы встречаются в два раза чаще одиночных. Довольно типичным местом для единичного метастаза гипернефромы служат верхний конец плечевой кости, верхний конец бедра, а также плоские кости свода черепа, лопатка, ребро. Явно преобладает верхняя половина тела. Множественные метастазы гипернефромы гнездятся там же, где и обычные раковые метастазы. Одиночные костные метастазы не являются противопоказанием к радикальной операции; при доброкачественно протекающей первичной опухоли сами метастазы должны быть оперативно удалены, если это только технически возможно. Отсюда вытекает необходимость точного своевременного распознавания (рис. 589).

Их диагностика, в частности, и рентгенодиагностика, иногда трудна. В большинстве случаев опухолевый узел в кости обрисовывается в виде центрально расположенного крупного овального дефекта, имеет резко выраженный остеокластический характер, быстро ведет к полному разрушению кости и к инфильтрации мягких тканей; довольно часто наблюдается пульсация опухоли, объясняемая богатством крупными артериальными сосудами. Патологические переломы часты, они наблюдаются почти в половине всех случаев. Так как рентгенологическая картина метастазов гипернефромы в кости вполне соответствует раковому метастазу, необходимо всегда иметь в виду эту возможность и производить специальные поиски первичной гипернефромы. Особенно велико диагностическое значение гематурии, хотя бы и в отдаленном прошлом, поэтому об этом всегда надо получить сведения у больного. Следует принципиально думать о возможности метастаза гипернефромы в каждом случае "саркомы" кости у мужчины в возрасте 40-50 и особенно 50-60 лет.

Метастазы гипернефромы в костях могут иногда быть довольно податливыми к лучистой энергии. Поэтому в иноперабильных случаях показана пробная паллиативная рентгенотерапия.

3. Невробластома

Невробластома - это одна из наиболее частых злокачественных опухолей детского возраста. Она наблюдается главным образом в первые 3-4 года жизни, чаще всего у грудных детей, в более редких случаях - у детей в возрасте до 5-6 лет, очень редко - у взрослых. Мальчики заболевают чаще, чем девочки.

Эта опухоль исходит из недиференцированных невробластоз, т. е. из общих для развития надпочечника и симпатической нервней системы элементов. Опухолевая масса состоит из мелких круглых клеток с большими сильно окрашивающимися ядрами и тонким узким протоплазма-тическим ободком. Часто клетки располагаются характерными тяжами, розетками; тогда гистологическое распознавание становится простым и надежным. Если же розетки отсутствуют, то обычно ставится ошибочный диагноз мелкоклеточной саркомы. Как правило, первичная опухоль исходит из мозгового вещества надпочечника.

Невробластома - исключительно злокачественное новообразование, приводящее в несколько месяцев к смерти. В большинстве случаев наблюдается быстро растущая опухоль живота, располагающаяся позадибрюшинно; ребенок теряет в весе, нарастает малокровие. Первичный очаг рано дает множественные метастазы. В мягких тканях метастазы определяются в лимфатических узлах, но особенно часто они гнездятся в одной или обеих глазницах, что вызывает сильное асимметрическое пучеглазие и потерю зрения. Метастазы также разрастаются в оболочках мозга и в самой мозговой тканв, вследствие чего размеры черепа увеличиваются и заставляют клинициста думать о водянке.

Очень часты при невробластоме костные метастазы, их рентгенологическая картина чрезвычайно характерна. Рентгенологическое исследование дает возможность разобраться во всей сложной картине заболевания; поэтому трудно переоценить его диагностическое значение. При наличии опухоли живота у ребенка в возрасте до 4-5 лет должно безотлагательно производиться рентгенологическое исследование скелета. Иногда и сама первичная опухоль в верхней части живота подвергается частичному обызвествлению, отчетливо обрисовываясь на рентгенограммах, и этим самым еще больше облегчает распознавание.

Метастазы в оболочках мозга вызывают повышение внутричерепного давления, так что на рентгенограммах видно расхождение и зияние швов между плоскими костями свода черепа, особенно венечного. Дефекты, вызванные метастазами в черепном своде, мелки, кости изрешечены обильными отверстиями в несколько миллиметров в окружности; вокруг этих "булавочных проколов" часто заметна периостальная реакция в виде своеобразных игольчатых разрастаний. Расхождение швов может оставаться клинически неотмеченным.

Не менее ярка картина поражения костей туловища и конечностей. Наблюдаются множественные метастазы в позвонках; они предпочтительно располагаются и в тазовых костях, вызывая деструктивные изменения, подобные описанным в черепе. Из длинных трубчатых костей больше всего поражаются метастазами метафизы и диафизы плечевых, бедренных и болыпеберцовых костей, реже ребра и ключица. Может быть захвачен весь скелет, за исключением кистей и стоп. При невробластоме обращает на себя внимание не только чрезмерная множественность, но и некоторая симметрия двусторонних костных метастатических поражений. Деструктивные очаги в диафизах и метафизах различной величины и плотности располагаются в поверхностных поднадкост-ничных участках и вызывают сильную периостальную реакцию. Подчас возникают и характерные частокольные разрастания. Отмечаются и патологические переломы трубчатых костей, а также компрессионные переломы тел позвонков.

Диференциальная диагностика невробластомы не представляет особенных трудностей.

Быстрое и точное распознавание невробластомы необходимо по той причине, что эта чрезвычайно злокачественная опухоль весьма чувствительна к рентгеновым лучам, и рентгенотерапия дает весьма положительный, хотя только временный терапевтический эффект. Она иногда надолго задерживает прогрессивный рост опухоли, даже при наличии обширных метастазов. Очень важно приступить к лечению рентгеновыми лучами, пока у ребенка отмечается еще хорошее общее состояние. Часто удается добиться смягчения сильных болей, устранения вторичных параличей и других неврологических осложнений при поражении черепа, позвоночника и таза.

4. Костные метастазы при некоторых редких новообразованиях различных органов (аденома щитовидной железы, злокачественная меланома кожи, ретинобластома и пр.)

Подавляющее большинство метастатических костных новообразований вызывается раковыми опухолями и имеет злокачественный характер. В редких же случаях и некоторые доброкачественные опухоли, как, например, несомненно доброкачественная аденома щитовидной железы, может посылать отдаленные гематогенные метастазы в скелет.

Этот факт имеет крупное принципиальное значение, так как указывает на то, что сам по себе метастаз еще не означает злокачественную природу первичного новообразования, если оно не обнаруживает других признаков злокачественности. Так стираются грани между злокачественным и доброкачественным ростом. Переносы аденомы в костях также могут в редких случаях оставаться доброкачественными, но все же в большинстве случаев имеют злокачественную природу.

Как и при гипернефроме, единичный метастаз аденомы щитовидной железы в ребре, тазу, черепе или длинной трубчатой кости в настоящее время не демобилизует, а обосновывает возможность радикального хирургического лечения посредством двойной операции. Наши наблюдения подтверждают возможность добиться многолетнего благополучия после иссечения одного только злокачественного метастаза с оставлением на месте доброкачественной аденомы, а также полного излечения больного благодаря правильному распознаванию и удалению обоих опухолевых узлов. Мало освещен вопрос о метастазах в костях при меланомах или меланобластомах кожи. Принято считать, что при быстром и опасном течении меланом кожи метастазы возникают преимущественно в коже и подкожной клетчатке, в лимфатических узлах, печени, легких. Между тем и костные метастазы здесь встречаются совсем нередко - по нашим наблюдениям, приблизительно в одной пятой всех случаев. Костные поражения просматриваются, так как обычно систематический рентгенологический контроль над состоянием скелета не производится, даже когда имеются указания на болевые или функциональные нарушения. При нечувствительности к рентгеновым лучам основного узла таковыми же оказываются и все метастазы, где бы они ни находились, в том числе и в скелете.

Рентгенологическая картина костных поражений при злокачественной меланоме неспецифична. Она соответствует картине множественных мелких остеокластических метастазов рака, притом в тех же местах.

В костную систему метастазирует и злокачественная р е т и н о-бластома - опухоль, исходящая из сетчатой оболочки глаза, чаще всего в детском возрасте. Метастаз может быть одиночным, например, в дистальном метафизе большеберцовой кости, в межвертельной области бедра, подвздошной кости и т. п. Вторичный костный процесс может возникнуть через длительный период после удаления больного глаза, например, в одном из наших случаев через 17 лет. Костные поражения тогда ошибочно принимаются за остеогенную саркому или другую первичную костную опухоль. Одновременно могут быть внекостные метастазы в лимфатических узлах и в печени. Рентгенологическая картина не показательна - симптомы метастатической ретинобластомы в кости укладываются в уже хорошо известные рамки местной злокачественной опухоли.

Указание в анамнезе на энуклеацию глазного яблока не всегда находит должную оценку со стороны лечащего врача или врача-рентгенолога, и тогда ошибка неизбежна.

То же самое надо сказать и о злокачественных опухолях яичка - о семиноме, тератоме, хорионэпителиоме. Костные метастазы здесь весьма редки и плохо распознаются, главным образом из-за невключения яичка в круг органов, подлежащих клиническому обследованию при поисках первоисточника метастазирования. Больные часто сами сознательно утаивают факт удаления яичка. Исследование яичка тем более необходимо; что только таким путем удается установить наличие крипторхизма, уменьшение или увеличение уплотненного опухолевым процессом яичка и т. д.

Метастазы хорионэпителиомы в скелете чрезвычайно редки; чаще они бывают, естественно, у женщин. Умело собранный анамнез, а также соответствующие современные биологические реакции служат прочной основой для выяснения природы костного процесса.

Метастатические костные поражения при первичной опухоли кости указывают на метастазы других опухолей мезенхимального, саркоматозного ряда - на метастазы опухоли Юинга, ретикулярных опухолей (ретикулосаркома и ретикулярная лимфобластома), ге- мангио-эндотелиомы и т. п. Истинные множественные опухоли скелета наблюдаются и при малигнизации деформирующей остеодистрофии Педжета.

5. Раковая костоеда

Раковая опухоль может вызвать разрушение костной ткани и путем непосредственного перехода и распространения на нее лежащей по соседству первичной инфильтративно растущей опухоли или специфически измененных лимфатических узлов. Такое раковое поражение кости, отличающееся по своему существу от метастатического процесса на отдалении, носит название раковой костоеды (caries carcinomatosa).

Рентгенологу приходится сравнительно часто сталкиваться с картинами этого типа разрушения костей, когда они вовлекаются в патологический процесс по продолжению. Особенности этого разрушения заключаются в том, что оно направлено не из глубины кости наружу, как при метастазах, а, наоборот, с поверхности вглубь. Дефект имеет вначале поверхностное, краевое расположение, он ограничивается корковым компактным веществом, и обычно инфильтративный рост соседней раковой опухоли происходит больше вширь, нежели вглубь. В дальнейшем могут исчезнуть большие участки костной ткани. Реактивные надкостничные и склеротические явления развиваются, как правило, в слабой степени. Лишь в редких случаях, когда прорастание кости осуществляется не сплошным блоком с полным замещением костного вещества опухолевыми массами, а с относительным частичным сохранением костной ткани, могут развиваться, преимущественно по краям, некоторый склероз и надкостничные разрастания.

Наиболее обширные раковые разрушения этого типа наблюдаются при рентгенологическом исследовании таза по поводу гинекологического рака - при опухолях яичников, а также при значительных плотных тазовых инфильтратах, исходящих из рака матки и его рецидивов. Гине-.кологическому раку не свойственно давать истинные метастазы в соседние кости таза, а он их посылает достаточно редко в отдаленные участки скелета, например, в грудной отдел позвоночника. Чаще метастазы рака в тазу у женщин обусловливаются раком молочной железы. Поэтому не следует допускать неточности и называть эту местную костоеду тазовых костей при раке женской половой сферы метастазами. Эти костные разрушения, подчас весьма обширные, могут медленно прогрессировать и даже не вызывать особенно сильных болей, так что их рентгенологическое выявление и определение большого объема поражения иногда являются неожиданными для клинициста.

В еще большей степени сказанное относится к злокачественным опухолям мужских половых органов. При первичных новообразованиях яичка отдаленные костные метастазы, несомненно, редки, но это не означает, что костный скелет вообще остается в стороне от патологического процесса. Наоборот, при поражениях таза наблюдаются обширные разрушения лонных и седалищных костей, главным образом в области запирательного отверстия. Это касается рака предстательной железы, семиномы, рака и тератомы яичка, распространяющихся вдоль семенного канатика. Запущенные формы инфильтрирующего рака мочевого пузыря могут вызвать значительное рассасывание костей в районе лонного сочленения.

Типичным местом для раковой костоеды являются также кости, участвующие в образовании верхнего грудного отверстия. При особой форме легочного (бронхиального) рака, а именно верхушечной, и при всей группе опухолей, объединенных наименованием "опухоли Пэнкоста" (Pancoast), патологический процесс может рано распространиться через плевру преимущественно на задние отрезки II и III ребер и вызвать разрушение, сопровождающееся мучительными болями. Это так называемая невралгическая болезненная форма верхушечного легочного рака. Поэтому исследование скелета и выявление костных изменений способно внести диагностическую ясность в крайне сложных для распознавания случаях заболевания.

Значительно реже наблюдаются разрушения позвоночника этого типа при том же раке бронхов, а также при раке пищевода. Возможны также костные осложнения при инфильтрирующих и крайне болезненных формах рака поджелудочной железы и почек. Наблюдаются сравнительно редкие разрушения ребер при прорастании раком молочной железы грудной стенки.

Раковая костоеда играет также известную роль как фактор, осложняющий и без того весьма тяжелые формы злокачественных опухолей черепа, особенно раков лицевого черепа: рака нижней и верхней челюсти, рака гайморовой полости и других придаточных полостей носа, рака губы, языка, слизистой оболочки ротовой полости в области альвеолярных отростков челюстей, особенно же рака кожи носа, щек и т. д. Хорошо изучены костные разрушения, которые вызываются опухолями гипофиза, а также области основания черепа.

Рак кожи может осложниться костоедой и в области голени, стопы и в других местах, где этому способствует топографическая близость костной подстилки к кожным покровам.

Наконец, необходимо указать на возможность вторичной костоеды,, аналогичной раковой, вызываемой саркоматозными опухолями.

Наиболее ярким примером саркоматозной костоеды может Служить поражение костной ткани, например, диафиза бедренной кости, обусловленное прямым переходом соседней фасциальной фибросаркомы.

Под влиянием успешной рентгенотерапии вторичные опухолевые дефекты костей могут исчезнуть, и костная структура вновь приобретает более или менее нормальный вид, впрочем, никогда не восстанавливаясь до полной нормы.

Отличительное распознавание раковой костоеды из-за ясности клинической картины несложно. Лишь после интенсивной рентгене- и кюритерашш могут возникнуть. уже описанные выше (стр. 407) лучевые повреждения костей.

В этой связи следует указать на необходимость отличительного распознавания-между раковой костоедой лонных костей в области их симфиза и еще мало известной болезненной формой - так называемым оститом лонных костей (osti-tis pubis).

Остит лонных костей - весьма характерное заболевание, развивающееся в качестве осложнения в послеоперационном периоде преимущественно у пожилых урологических больных, главным образом после вмешательств на мочевом пузыре и на предстательной железе, например, после простатэктомии. Через 2-3-7 недель после оперативного вмешательства над симфизом появляются сильнейшие боли, которые делают больного совершенно неподвижным, приковывают его к постели на многие месяцы. Рентгенологически приблизительно через 3-4 недели после клинического начала заболевания обнаруживается симметрично с обеих сторон симфиза ограниченный местный прогрессирующий остеопороз лонных костей и в более тяжелых случаях - почти полное рассасывание и исчезновение костной ткани. Симфиз разъединяется. На поверхности костей имеются надкостничные разрастания. Секвестров никогда не бывает.

Нередко возникают сомнения относительно злокачественного новообразования и допускаются лечебные ошибки. Но постепенно тяжелое* течение заболевания смягчается, начинается медленное выздоровление. Предсказание всегда благоприятное. Костная ткань восстанавливается, развивается исход в обезображивающий остеоартроз-симфиза, а в некоторых случаях - полный костный анкилоз лонных костей.

Причина этого заболевания считается неясной, и в зарубежной литературе приводится множество самых различных объяснений. Между тем нет никакого сомнения1 в нервнотрофической природе этого так называемого остита лонных костей. Это типичная клинико-рентгенологическая картина остеолиза и костной перестройки, развивающаяся, повидимому, в результате повреждения нервных элементов во время хирургической операции.


НАЗАД СОДЕРЖАНИЕ ДАЛЕЕ
Hosted by uCoz